Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): die Rolle der Fetalchirurgie für das peripartale Management – ein Fallbericht

Zielsetzung CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome) ist eine sehr seltene, oft letale, Fehlbildung, die durch eine Atresie des Larynx pränatal zu einer Vergrößerung der Lungen und über die intrathorakale Druckerhöhung zu einem fetalen Herzversagen mit Hydrops fetalis führen kann. Die Diagnose wird in der Regel bei vergrößerten, hyperechogenen Lungen, komprimiertem Herzen und Inversion des Zwerchfells gestellt.

Fallbeschreibung Die Verdachtsdiagnose CHAOS wurde bei einer 26-jährigen IG/0P im Rahmen des Organscreenings gestellt. Außerdem bestand der Verdacht auf eine Duodenalstenose. Bei progredientem Polyhydramnion wurde in der 29. SSW der Entschluss zu einer diagnostischen Fetoskopie mit Amniondrainage gestellt. Für den Fall eines membranösen Verschlusses wurde der Versuch einer interventionellen Eröffnung mittels Laser mit den Eltern besprochen. Der Larynx des Feten zeigte sich auf der Höhe der Stimmlippen verschlossen. Es bestand kein membranöser Befund, der interventionell eröffnet werden konnte. Im später durchgeführten MRT bestätigte sich eine langstreckige Atresie des Larynx bzw. der Trachea. Der Befund und Prognose wurden mit den Eltern ausführlich besprochen, die sich zur Fortführung der Schwangerschaft entschieden.

In der 30+5 SSW kam es zu einem vorzeitigen Blasensprung. Die Geburt wurde als EXIT-Prozedur durchgeführt. Es erfolgte eine primäre Tracheotomie. Nach 8 Minuten wurde das Kind von der plazentaren Perfusion getrennt. Das Mädchen wog 1625 g (64. P.), apH 7,16, APGAR 2/4/4. Die Sättigung war bereits in Lebensminute 3 > 90 % unter 100 % FiO2, ab LM 15 wurde das Kind mit Raumluft beatmet.

Die pränatal gestellte Diagnose konnte postnatal bestätigt werden. Das Kind wurde im weiteren Verlauf komplikationslos an der Duodenalstenose operiert und mit Trachealkanüle nach Hause entlassen. Eine operative Therapie der Larynxatresie ist im Verlauf geplant.

Diskussion Eine pränatale korrekte Diagnose bei CHAOS ist mit unter Einsatz multimodaler diagnostischer Verfahren heute möglich. Eine fetale Laryngoskopie kann die Diagnose sichern. Dies ist wichtig, um die Eltern über die Prognose aufzuklären und die Entbindung an einem Zentrum mit EXIT-Möglichkeit zu planen. In unserem Fall hat die frühzeitige Diagnose eine sichere Entbindung und Beatmung des Kindes auch bei ungeplantem Entbindungszeitpunkt möglich gemacht. Die Larynxoperation der Kinder mit CHAOS ist nach der Geburt weiterhin schwierig und nur an wenigen Zentren möglich.

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Article published online:
04 December 2020