Cogan I Syndrom - eine Ausschlussdiagnose

Einleitung Das Cogan I Syndrom stellt eine Differentialdiagnose bei okulärer und audiovestibulärer Symptomatik dar. Es wird anhand der vorliegenden Symptome und Intervalldauer bis zum synchronen Auftreten der Symptomatik in typisches und atypisches Bild eingeteilt. Während die okuläre Symptomatik zumeist regredient ist, führt die Ohrbeteiligung oft zur Taubheit. Typisch zeigen sich eine interstitielle Keratitis und eine Morbus MeniÖ¨re ähnliche fluktuierende Innenohrbeteiligung. Aufgrund der Begleitsymptomatik und dem Vorliegen erhöhter Antikörpertiter an Anti-HSP70/-SSA/-DEP-1 in einigen Fall-Kontroll Studien wird die Genese dem autoimmunen Formenkreis zugeschrieben.

Fallbeschreibung Ein 61-jähriger Patient stellte sich mit Schwankschwindel im Rahmen eines Dandy Phänomens bei beidseitigem Vestibularisausfall, fluktuierender Hörminderung rechts mit persistierender profunder sensoneurinaler Schwerhörigkeit links, Uveitis posterior, sowie einer Sturzsenkung in unserer Poliklinik vor. In den Vorjahren seien bereits eine interstitielle Keratitis, Morbus MeniÖ¨re-artige Symptomatik, Arthralgien, Myalgien und Gewichtsverlust aufgetreten. Als Nebendiagnosen sind eine Stentversorgte 2G-KHK, portale Hypertension, smouldering multiples Myelom (seit 2008) und ein epidurales Hygrom bekannt. Ein Liquorunterdrucksyndrom bei vorliegendem Hygrom nach Lumbalpunktion, eine Polyneuropathie, eine cerebrale Genese sowie weitere differentialdiagnostische Autoimmunerkrankungen und Infektionserkrankungen konnten ausgeschlossen werden.

Schlussfolgerung Dieses Fallbeispiel zeigt eindrücklich den langen Weg von Einsetzen der Symptomatik bis zur Diagnosefindung nach Ausschluss zahlreicher Differentialdiagnosen und die Notwendigkeit eines höheren Bekanntheitsgrades dieses eher seltenen Syndroms.

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Article published online:
10 June 2020