Exophytisch wachsendes Adenokarzinom der Zervix uteri bei einem 8-jährigen Mädchen-Fallbericht und Übersicht über die Literatur

Fragestellung: Die Vorstellung eines 8jährigen Mädchens aus Russland mit seit ca. 9 Monaten blutig-fötidem vaginalem Ausfluss in der Kindergynäkologischen Sprechstunde lässt üblicherweise zunächst an Entzündungen, Traumata oder Fremdkörper denken. Im vorliegenden Fall ergab sich nach Vaginoskopie und Biopsie in Russland ein Adenokarzinom der Zervix. Die Patientin wurde zur Zweitmeinung, weiteren Diagnostik und Therapie vorgestellt.

Methoden: Case Report und Literaturrecherche für seltene Zervix – und Vaginalkarzinome bei sehr jungen Patientinnen, insbesondere im Hinblick auf die wichtigsten Differentialdiagnosen, die Prävalenz und spezieller Diagnostik und Therapie.

Ergebnisse: Bei dem 8jährigen Mädchen wurde zunächst der polypähnliche, exophytisch wachsende Tumor mit der Kürette „abgetragen“. In der Histologie zeigte sich ein 1,8 mm infiltrierendes Adenokarzinom der Zervix uteri, G2, HPV negativ. Fernmetastasen, sowie pathologische pelvine oder paraaortale Lymphknoten konnten im bildmorphologischen Staging (MRT) ausgeschlossen werden. Analog dem Vorgehen beim Zervixkarzinom der (jungen) erwachsenen Frau mit Wunsch nach Fertilitätserhalt und nach ausgiebiger Literaturrecherche wurde 6 Tage später die Portioamputation im Sinne einer „modifizierten“ Trachelektomie mit der elektrischen Schlinge durchgeführt. Es zeigten sich hier keine weiteren Anteile des Adenokarzinoms. Die weitere Therapie- bzw. Nachsorgeempfehlung besteht in engmaschiger, klinisch-kolposkopischer, zytologischer Kontrolle alle 3 Monate. Zusätzlich wurde die Empfehlung zur HPV-Impfung ausgesprochen. Im aktuellen Beobachtungszeitraum von 9 Monate war der Untersuchungsbefund mit jeweils PAP I unauffällig.

Schlussfolgerung: Zervixkarzinome in der Kindheit sind extrem selten. Dementsprechend fehlen klare Therapieempfehlungen. Es werden die Daten aus der Literatur von 1966 – 2009 und mögliche Therapieformen dargestellt.

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Article published online:
14 July 2020