Kryokonservierung von Ovarialgewebe bei Patientinnen mit Ullrich Turner Syndrom im Rahmen des Fertilitätserhaltes

Einleitung: Das Ullrich-Turner-Syndrom kommt bei ca. 1 : 2500 lebendgeborenen Mädchen vor und stellt damit die häufigste Chromosomenanomalie bei Frauen da. Die Diagnose Turner-Syndrom hat gravierende Folgen für die Fertilität, was für Betroffene eine große Herausforderung darstellt. Nur ca. 2 – 10% Patientinnen mit UTS erzielen Schwangerschaften, ca. 80% haben vor Abschluss der Pubertät die meisten oder alle ihrer Keimzellen verloren und sind dauerhaft infertil. Dies lässt die Frage nach fertilitätsprotektive Maßnahmen aufkommen, allerdings ist wenig über Strategien zur Fertilitätserhaltung in dieser Patientinnen-Gruppe bekannt.

Material und Methoden: Es wurden die Daten von neun Patientinnen erhoben, bei denen an der Frauenklinik Erlangen Ovarialgewebe zur Fertilitätsprotektion bei UTS krykonserviert wurde. Die Patientinnen und Ihre Eltern wurden im Vorfeld der Operation über den experimentellen Charakter des Verfahrens aufgeklärt.

Ergebnisse: Die Charakteristika der Patientinnen sind in [Tab.1] zusammengefasst. Das Durchschnitts-Alter betrug 13,3 Jahre (Range: 7 – 26 Jahre) zum Zeitpunkt der Kryokonservierung. Bei 3 Patientinnen lag eine 45, XO-Gonosomie vor, bei 6 Patientinnen eine Mosaikform. Fünf Patientinnen gaben vor der Entnahme des Gewebes eine spontane Menarche an mit einem Durchschnitts-Alter von 12,6 Jahren. Die Entnahme des Ovarialgewebes erfolgte in allen Fällen ohne Komplikationen. Bei 5 Patientinnen (55,5%) konnte mindestens 1 Follikel pro Schnittpräparat im Ovarialgewebe nachgewiesen werden. Eine Transplantation des Ovarialgewebes erfolgte bisher in keinen der Fälle.

Tab. 1 Charakteristika der Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom.

Alter zum Zeitpunkt der Kryokonservierung	Karyotyp	Spontane Menarche (Alter)	Follikel in Histologie	AMH (vor Kryo.) µg/l	FSH (vor Kryo.) mU/ml
+ Hormontherapie
11	45, X0	nein	nein	< 0,1	–
11	Mosaik (45X/47XXX)	nein	nein	–	10,7
13	Mosaik (45X/46XY)	ja (12)	ja	0,7	6,5
14	Mosaik (45X/46XX)	ja (13)	ja	0,4	7,37
14	Mosaik (45X/46XX)	nein	ja	< 0,1	11,6
13	45, X0	ja (12)	ja	< 0,1	13,5
7	45, X0	nein	ja	< 0,1	7,5 (unter HRT+)
13	Mosaik (45X/46XX)	ja (12)	nein	1,2	9,7
26	Mosaik (45X/46XX)	ja (14)	nein	< 0,1	82,6

Schlussfolgerung: Die Krykonservierung von Ovarialgewebe stellt eine etablierte Methode des Fertilitätserhaltes dar. Bisher gibt es jedoch keine Veröffentlichungen zur Transplantation und Schwangerschaften nach Kryokonservierung von Ovargewebe bei UTS-Patientinnen. Daher sind weitere Untersuchungen zur Evaluierung von prognostischen Markern der Ovarialreserve sowie der Effektivität der Krykonservierung von Ovarialgewebe bei UTS-Patientinnen notwendig.

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Article published online:
14 July 2020