Epiphysiodese der Fibula bei Achondroplasie

Fragestellung: In der Regel besteht bei der Achondroplasie eine fibuläre Überlänge, welche, falls eine Verlängerung der Unterschenkel geplant ist, im Zuge der Fixateurbehandlung korrigiert werden kann (verzögerte Fibuladistraktion). Falls eine Distraktion der Extremitäten nicht vorgesehen ist, kann eine fibulare Epiphysiodese in Betracht gezogen werden um die fibuläre Überlänge zu reduzieren.

Methodik: 15 Patienten (9 Mädchen, 6 Jungen) wurden von 2008 - 2019 bei fibulärer Überlänge mit einer temporären Epiphysiodese mittels Schraube an der Fibula (3x proximal, 12x proximal und distal) versorgt. Im 3- bis 6-Monats-Abstand wurden klinisch-radiologische Verlaufskontrollen mittels Beinachsstandaufnahme durchgeführt. Die Materialentfernung erfolgte nach Wachstumsabschluss, bei 7 Patienten ist diese noch ausstehend.

Es wurden dPTFH - ein Referenzwert zur Evaluation der proximalen tibiofibulären Relation (Normwert -3mm) - und die Differenz zwischen distaler Fibulafuge und OSG (dDFO, Normwert 0mm, wenn die distale Fibulafuge auf Höhe des OSG liegt), sowie der mLDTW (Normwert 86.92°) am präoperativen (präOP) und am zuletzt durchgeführten (letztesFU) Röntgen ermittelt. Die statistische Analyse erfolgte mittels T-Test und F-Test.

Fig. 1

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Medianes Alter bei Implantation war 10 Jahre (5 - 14J.), Epiphysiodesedauer 59 Monate (4-124M). dPTFH präOP 8,3mm (±4,6mm), letztesFU 5,7mm (±3,9mm) [p = 0,0259], dDFO präOP -7,1mm (±3,3mm), letztesFU

-2,1mm (±3,8mm [p = 0,0001]). mLDTW präOP 97,5° (±7,8°), letztesFU 97° (±6,9°) [p = 0,8649].

5 Kinder waren bei Implantation im Alter zwischen 5-9 Jahren, die mediane Verweildauer der Implantate betrug 64 Monate (64-90). Es konnte eine Veränderung der dPTFH von 4,8 (±3,4mm) im letztenFU auf 5,3mm (±3,1mm) ermittelt werden [p = 0,8729], die dDFO änderte sich von präOP -6mm (±3,6) im letztenFU auf 0,4mm (±1,1mm) [p = 0,0022].

Bei den 10-14 Jahre alten Patienten, Therapiedauer 37 Monate (4-124) zeigte dPTFH präOP 10,2mm (±4,1mm), letztesFU 6,3mm (±4,6mm) [p = 0,0057], dDFO präOP -8mm (±2,8mm), letztesFU -4mm (±4mm) [p = 0,012].

Sowohl die proximale als auch die distale Epiphysiodese führen zu einer signifikanten Korrektur der fibularen Überlänge.

Erwartungsgemäß konnte eine signifikante Veränderung des mLDTW nicht festgestellt werden. Eine frühzeitig durchgeführte Epiphysiodese scheint, vermutlich aufgrund des nur geringen Wachstums in dieser Episode, keinen Vorteil zu bringen. Das optimale Alter einer Epiphysiodese zur Korrektur des tibiofibularen Missverhältnisses bei Achondroplasie liegt zwischen 10 und 14 Jahren.

Stichwörter: Achondroplasie, Epiphysiodese

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Article published online:
15 October 2020