12-jähriges Mädchen mit FIGO IIIa Ovarialkarzinom – Eine extrem seltene Tumorerkrankung

Zielsetzung Das kleinzellige Ovarialkarzinom vom hyperkalzämischen Typ ist ein sehr seltener Tumor und macht ca. 1% aller epithelialer Ovarialtumore aus.

Bei dem Subtyp des kleinzelligen hyperkalzämischen Ovarialkarzinoms liegt das mittlere Erkrankungsalter in den wenigen vorhandenen Studien um die 25 Jahre, häufig aber auch unter 18. Die Entität hat eine sehr schlechte Prognose mit 5 Jahres Überlebensraten von nur 20 % selbst im Stadium I.

Fallvorstellung Die prämenarchale Patientin stellte sich initial in der Kinderklinik mit Bauchschmerzen vor. In der weiteren Abklärung zeigte sich eine abdominelle Raumforderung von 14,9x13,4x7,0 cm vom Adnex ausgehend sowie der Verdacht auf eine Peritonealkarzinose, klinisch fiel eine Hyperkalzämie (3,6mmol/l) sowie Aszites auf, sodass der Verdacht auf ein Ovarialkarzinom vom hyperkalzämischen Typ bestand. Es erfolgte die Exploartivlaparotomie mit Tumordebulking, Adnexektomie beidseits, Omentektomie, Deperitonealisierung des Douglas-Raumes, peritonealen Probeentnahmen und selektiver Lymphknotenentnahme mesenterial, makroskopisch zeigte sich kein Tumorrest. Histologisch bestätigte sich die Verdachtsdiagnose, bei vorhandener makroskopischer Peritonealkarzinose ergab sich ein Tumorstadium FIGO IIIa. Nachfolgend wurde eine Polychemotherapie mit Cisplatin, Adriamycin, Etoposid, Cyclophosphamid und Ifosphamid nach dem Pautierschema durchgeführt, die bildgebenden Verlaufskontrolle unter Therapie zeigten keinen Anhalt auf Tumorwachstum. Bei hohem Rezidivrisiko erfolgte nach 4 Gaben Chemotherapie die Second Look Laparoskopie, in der erneut peritoneale Herde gesichert werden konnten. In dieser Situation erfolgte der Entscheid zu einem experimentellen Vorgehen mit Re-Laparotomie und HIPEC.

Diskussion Diese Entität ist aufgrund ihrer Seltenheit ohne große Evidenz hinsichtlich der optimalen Therapie. Ein interdisziplinäres Register (pädiatrische Onkologie/Gynäkoonkologie) zur Sammlung aller Fälle zumindest national könnte ein erster Schritt zur Verbesserung der Versorgung dieser Patienten darstellen.

Interessenkonflikt

Es bestehen keine Interessenkonflikte.

Publication History

Article published online:
07 October 2020