Immobilisierende lumbosacrale Schmerzen durch Insuffizienzfrakturen im Rahmen einer Osteopetrose

Einleitung Die Osteopetrose ist mit einer Inzidenz von 1:200.000 eine seltene erbliche Knochenerkrankung. Durch eine Störung des Knochenstoffwechsels kommt es zu einer pathologischen Anhäufung der Knochenmatrix mit Sklerosierung des Markraums. Es werden ein autosomal-rezessiver und ein autosomal-dominanter Erbgang (Typ 1 (ADOI), Typ 2 (ADOII, Albers-Schönberg-Krankheit) unterschieden. Die ADOI zeigt eine generalisierte Sklerose mit Betonung in der Schädelbasis. Die ADOII zeigt die charakteristische Sandwichwirbelbildung. Die ADOI führt zu stabileren Knochen, die weniger frakturgefährdet sind, wohingegen bei der ADOII durch eine Fehlfunktion der matrixabbauenden Osteoklasten eine erhöhte Frakturgefährdung vorliegt.

Methode Wir berichten über eine 80-jährige Patientin mit akut aufgetretenen, immobolisierenden lumbosacralen Schmerzen ohne vorangegangenes Trauma. Anamnestisch ergab sich kein Anhalt für das Vorliegen eines Malignoms, eine Osteoporose war nicht bekannt. Laborchemisch fand sich lediglich ein Vit.-D Mangel, eine Anämie oder Hypocalcämie waren nicht nachweisbar. Die Sonographie des Abdomens war unauffällig. Zur weiteren Abklärung der Schmerzen erfolgten konventionelle Röntgenaufnahmen der LWS in 2 Ebenen und des Beckens (a.p., in- und outlet Projektion) sowie ein Becken-CT (axiale, semicoronare und sagittale Reformation).

Ergebnisse Die Röntgenbilder der LWS zeigten eine charakteristische 3-Schichtung der Wirbelkörper mit Mehrsklerosierung der Grund- und Deckplatten, die sogenannten Sandwichwirbel, ohne Anhalt für eine Fraktur. In den Beckenaufnahmen zeigte sich eine ausgeprägte Dichtezunahme mit diffusen, inhomogenen Sklerosierungen sowie dem V.a. abgelaufene Frakturen im vorderen Beckenring. Die Becken-CT zeigte neben den für eine Osteopetrose ADOII typischen Sandwichwirbeln, eine diffuse Mehrsklerosierung des Beckenskeletts sowie der Femora betont epi- und metaphysär mit Bandenbildung. Als schmerzursächlich fand sich eine komplexe Fraktur des Os sacrum, zusätzlich ließen sich ältere Frakturen des vorderen Beckenrings detektieren. Die Patientin wurde schmerztherapeutisch eingestellt, schmerzadaptiert mobilisiert und physioptherapeutisch behandelt, hierunter fand sich eine deutliche Schmerzreduktion von initial VAS 8 auf VAS 3. Die Patientin konnte nach 3 wöchiger multimodaler Komplextherapie in die häusliche Umgebung entlassen werden. Der bestehende Vit.-D Mangel wurde substituiert.

Diskussion Bei der ADOII liegt eine reduzierte Osteoklasten-Aktivität vor, dieses führt zu einer erhöhten Knochendichte mit gestörter Mikroarchitektur und daraus resultierendem erhöhten Frakturrisiko. Die bei unserer Patientin vorliegende komplexe sacrale Insuffizienzfraktur war ursächlich für die immobilisierenden Schmerzen. Die Entscheidung für ein konservatives oder operatives Vorgehen bei diesen Frakturen muß individuell getroffen werden.

Keywords Immobilisierende Schmerzen, Osteopetrose, sacrale Insuffizienzfraktur

Korrespondenzadresse Julian Ramin Andresen, Sigmund-Freud-Privatuniversität, Medizinische Fakultät, Freudplatz 3, 1020 Wien, Österreich

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Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
05. März 2021