Paragangliom der Nasennebenhöhlen und des Parapharyngealraumes im Rahmen eines „Carney-Trias“ – Fallbericht

Einleitung Paragangliome machen nur 0,5 %  aller Kopf-Hals-Tumore aus, stellen jedoch durch ihre starke Vaskularisation und ihr z.T. aggressives Wachstums eine wichtige Differentialdiagnose dar.

Fallbeispiel Eine 21-jährige Patientin stellte sich aufgrund einer seit 3 Monaten bestehenden Nasenatmungsbehinderung rechts, Schmerzen buccal rechts und eines Druckes im rechten Auge vor. In der klinischen Untersuchung zeigten sich ein Exophtalmus rechts und eine die rechte Nasenhaupthöhle fast vollständig verlegende Raumforderung mit reizloser Schleimhaut. In der MRT und CT stellte sich eine stark vaskularisierte Raumforderung der rechten Kieferhöhle mit geringer Vorwölbung in die Fossa pterygopalatina, den Sinus sphenoidalis und den Retrobulbärraum dar. Bei der endonasalen Probeentnahme kam es zu einer starken Blutung, sodass die Embolisation der A. maxillaris rechts notwendig wurde. Histologisch ergab sich ein Paragangliom. Aufgrund der progredienten Visusminderung erfolgte die subtotale Tumorresektion via Midfacial degloving, wobei eine stärkste arterielle Blutung die Embolisation einiger Abgänge der A. carotis interna rechts notwendig machte. Weiterhin zeigten sich ein Chondrom pulmonal links und der V.a. einen gastrointestinalen Stromatumor des Magens. Nach der Fallvorstellung in unserem interdisziplinären Tumorboard erfolgt aktuell die adjuvante Radiatio.

Schlussfolgerung Die seltene Befundkonstellation von Paragangliomen, pulmonaler Chondrome und gastrointestinaler Stromatumoren (GIST) wird als „Carney-Trias“ bezeichnet. Sie tritt v.a. bei jungen Frauen auf (Prävalenz<1:1.000.000). Meist liegen 2 der 3 Tumoren vor, wobei am häufigsten der GIST durch gastrointestinale Blutungen, Anämie oder epigastrische Schmerzen symptomatisch wird.

Interessenkonflikt

Der Erstautor gibt keinen Interessenskonflikt an.

Publication History

Article published online:
13 May 2021