Zusammenfassung
Das klinische Erscheinungsbild der membranösen Obstruktion der unteren Hohlvene im
hepatischen Segment besteht in einer varikösen Erweiterung der zuführenden Venen und
in der Symptomatik eines Budd-Chiari-Syndroms mit Hepatosplenomegalie, Aszites und
Ösophagusvarizen. Einer der extrem seltenen Fälle mit unauffälliger peripherer Venenzeichnung
wurde bei einer 25jährigen Patientin beobachtet. Die präoperative differentialdiagnostische
Abgrenzung gelingt hier nur durch die routinemäßige Bestimmung des unterschiedlichen
Venendruckes im unteren und oberen Hohlvenenbereich. Diagnostische Sicherheit gibt
die Cavographie. Für die Patienten steht die Bedrohung durch den stauungszirrhotischen
Umbau der Leber mit der Möglichkeit von Ösophagusvarizenblutungen im Vordergrund.
Bisherige Versuche der transkardialen Membranotomie erbrachten gute Ergebnisse, jedoch
besteht die Gefahr von thrombotischen Ablagerungen an den flottierenden Membranresten
mit rezidivierenden Lungenembolien und Restenosen. Es wird die operative Totalkorrektur
unter Sicht empfohlen.
Summary
A case of Budd-Chiari syndrome caused by a membrane obstructing the inferior vena
cava at just above the inflow of the hepatic veins in a 25-year-old woman is described
and the literature reviewed. The clinical features consist of varicose enlargement
of the collateral veins and enlargement of liver and spleen, ascites and oesophageal
varices. In the reported case, however, there were no significant abnormalities of
the peripheral veins. It was only on finding a pressure difference between the inferior
and superior venae cavae that the diagnosis was first made. It was confirmed by contrast-medium
injection into the inferior vena cava. Because of the danger of thrombotic deposits
at the obstructing membrane causing recurrent pulmonary embolism and re-stenosis,
operation under vision with complete removal of the membrane and local thrombi is
recommended.
Resumen
El síndrome de Budd-Chiari en la obstrucción membranosa del segmento hepático de la
vena cava inferior
El cuadro clínico de la obstrucción membranosa de la cava inferior en el segmento
hepático se caracteriza por un ensanchamiento varicoso de las venas aferentes y por
la sintomatología de un síndrome de Budd-Chiari con hépatoesplenomegalia, ascitis
y varices esofágicas. Uno de los casos extremadamente raros, con signos venosos periféricos
sin importancia, se observó en una paciente de 25 años de edad. El diagnóstico diferencial
preoperatorio se logró en este caso sólo por la determinación rutinaria de las diferentes
tensiones venosas en el territorio de las cavas superior e inferior. La seguridad
diagnóstica la aporta la cavografía. Para los pacientes existe en primer lugar el
peligro de una reconstrucción cirrótica por extasis del hígado con la posibilidad
de hemorragias de las varices esofágicas. Los intentos de membranotomía transcardial,
hechos hasta la fecha, aportaron buenos resultados, pero existe el peligro de almacenamientos
trombóticos en los restos membranosos flotantes con embolias pulmonares recidivantes
y estenosis residuales. Se recomienda la operación total correctora bajo visión directa.
