Zusammenfassung
Dargestellt wird der Fall einer 13-jährigen adoleszenten Patientin mit Sklerodermie
en coup de sabre. Die Erkrankung begann im 11. Lebensjahr und verlief trotz Vortherapie
mit topischen Kortikosteroiden, Heparinoiden und lokaler Creme-PUVA-Photochemotherapie
schleichend progredient. Wir führten eine lokale Behandlung mit Calcipotriol-Creme
in Kombination mit 30 Ganzkörper-Bestrahlungen UV-A1 mit einer täglichen Dosis von
30 J/cm2 durch. Unter dieser Therapie kam es erstmals zu einem anhaltenden Stillstand des
Fortschreitens des Herdes, zu einem weicheren Tastbefund und einer stabilen Abnahme
der 20 MHz-Ultraschalldichte der befallenen Haut von 47 auf 24 Relativ-Einheiten (verglichen
mit 14 Einheiten der kontralateralen unbefallenen Haut). Die mäßig verminderte Hautdicke
und die deutlich verringerte Subkutisdicke im Herd veränderte sich nicht. Nebenwirkungen,
insbesondere Hautirritationen, traten unter der Kombinationstherapie nicht auf.
Abstract
We report on a 13-year old adolescent female patient with localized scleroderma en
coup de sabre. The disease continuously progressed since the age of 11 despite treatments
with topical corticosteroids, heparinoids and local creme PUVA phototherapy. We treated
with a combination of topical calcipotriol 0.005 % twice a day and 30 daily whole-body
irradiations each of 30 J/cm2 UVA-1. After that treatment a stable stop of the progress and a softening of the
lesion was achieved. Furthermore, 20 MHz-ultrasound density measurements of the lesional
skin showed a marked decrease from 47 to 24 relative units (compared to 14 units in
uninvolved contralateral skin). The slightly decreased skin thickness and the markedly
decreased subcutis thickness did not change during therapy. The treatment was tolerated
well and no skin irritations occurred.
Literatur
l.kowalzick@vogtland-klinikum-plauen.de
