The Role of Emergency Thoracoscopy in the Management of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung Associated with Oesophageal Atresia

Abstract

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung associated with oesophageal atresia is exceptional. The authors describe a case of a mixed type I - II congenital cystic adenomatoid malformation of the left lung associated with oesophageal atresia and tracheooesophageal fistula in a male infant. The interesting aspect of this case is not only the extremely rare association - only two reports in the literature - but the surgical choices. In fact, two weeks after surgical repair of the oesophageal atresia, the growth of the cystic volume of the congenital adenomatoid malformation made respiratory weaning very difficult, and it was therefore decided to solve the respiratory distress by opening the tensional cysts using a thoracoscopic access. The advantage of this treatment was that it decompressed the underlying healthy lung tissue and permitted the expansion of the normal lobar parenchyma. This is a palliative approach that allows the mandatory definitive resection of the affected lung lobe to be postponed until a later time.

Résumé

La malformation kystique adénomatoïde du poumon associée à une atrésie de l'oesophage est exceptionnelle. Les auteurs décrivent un cas d'une malformation kystique adénomatoïde du poumon gauche de type I - II associée à une atrésie de l'oesophage et à une fistule trachéo-oesophagienne chez un garçon. L'aspect très intéressant de ce cas est, non seulement l'association extrêmement rare - deux cas rapportés dans la littérature - mais les choix chirurgicaux. En fait, deux semaines après la réparation chirurgicale de l'atrésie de l'oesophage, l'augmentation du volume des kystes de la malformation adénomatoïde entraînait un sevrage respiratoire très difficile. Par conséquent, il était décidé de régler la détresse respiratoire par l'ouverture des kystes sous tension par voie thoracoscopique. L'avantage de ce traitement était qu'il décomprimait le poumon sous-jacent et permettait l'expansion du parenchyme lobaire normal. Ceci est une approche palliative qui a permis de retarder la résection définitive obligatoire du poumon malade.

Resumen

La malformación adenomatoide quística congénita del pulmón se asocia excepcionalmente con atresia de esófago. Los autores describen un caso de un tipo mixto I - II en el pulmón izquierdo de un varón asociada a atresia de esófago con fístula traqueoesofágica. El aspecto interesante de este caso no solo es la extremadamente rara asociación (dos casos en la literatura) sino la estrategia quirúrgica. En efecto, dos semanas tras la reparación quirúrgica de la atresia de esófago el crecimiento de los quistes de la malformación adenomatoide hicieron imposible el destete del respirador por lo que se decidió resolver el distres respiratorio abriendo los quistes a tensión por un acceso toracoscópico. La ventaja de este tratamiento fue que descomprimió el tejido pulmonar normal subyacente y permitió la expansión del parénquima lobar normal. Esta aproximación paliativa permite posponer la resección definitiva necesaria del lóbulo afecto por la malformación de una forma electiva.

Zusammenfassung

Die Kombination einer zystisch adenomatoiden Fehlbildung der Lunge mit einer Ösophagusatresie ist eine äußerst ungewöhnliche Ausnahme. Die Autoren beschreiben einen Fall einer CAF vom Typ I - II, die mit einer Ösophagusatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel bei einem Knaben kombiniert war. Interessant an dem Fall ist jedoch nicht nur die extrem seltene Kombination dieser beiden Krankheitsbilder - es wurden nur zwei Fälle in der Literatur bisher berichtet -, sondern auch das chirurgische Vorgehen. Nur zwei Wochen nach der Korrektur der Ösophagusatresie war es notwendig, aufgrund einer respiratorischen Verschlechterung und der Unmöglichkeit, das Kind vom Respirator abzugewöhnen, chirurgisch vorzugehen. Man entschied sich aufgrund der klinischen schlechten Bedingungen des Kindes, zunächst die Zyste mittels thorakoskopischem Zugang zu eröffnen und damit die respiratorische Insuffizienz zu beseitigen. Dieser Vorgang erlaubte eine Dekompression der zuvor komprimierten Lungenanteile und ihre sukzessive Ausdehnung. Natürlich handelt es sich dabei nur um einen palliativen Eingriff, der von einer späteren, definitiven Resektion gefolgt sein muss, aber auf diese Weise kann dieser, deutlich eingreifendere Eingriff, auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden.

Congenital cystic adenomatoid malformation - oesophageal atresia - laparoscopic treatment

Malformation kystique adénomatoïde du poumon - atrésie de l'oesophage - traitement laparoscopique

Malformación adenomatoide quística pulmonar - atresia de esófago - toracoscopia

Angeborene, zystisch adenomatoide Fehlbildung - laparoskopische Punktion bei Ösophagusatresie

References

• 1 Adzick N S, Harrison M R, Crombleholme T M. et al . Fetal lung lesions: management and outcome.  Am J Obstet Gynecol. 1998;  179 884-889
• 2 Browdie D, Todd D, Agnew R. et al . The use of “nonanatomic” pulmonary resection in infants with extensive congenital adenomatoid malformation of the lung.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;  105 732-736
• 3 De Felice C, Di Maggio G, Messina M, Toti P, Bagnoli F, Bracci R, Tota G. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula.  Pediatr Surg Int. 1999;  15 260-263
• 4 German J C, Mahour G H, Woolley M M. Esophageal atresia and associated anomalies.  J Pediatric Surg. 1976;  11 299-306
• 5 Kitano Y, Adzick N S. New developments in fetal lung surgery.  Curr Opin Pediatr. 1999;  11 193-199
• 6 Lujan M, Bosque M, Mirapeix R M. et al . Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Embryology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow-up.  Respiration. 2002;  69 148-154
• 7 Mentzer S J, Filler R M, Phillips J. Limited pulmonary resections for congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.  J Pediatr Surg. 1992;  27 1410-1413
• 8 Miller J A, Corteville J E, Langer J C. Congenital cystic adenomatoid malformation in the fetus: natural history and predictors of outcome.  J Pediatr Surg. 1996;  31 805-808
• 9 Morotti R A, Cangiarella J, Gutierrez M C. et al . Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM): evaluation of the cellular components.  Hum Pathol. 1999;  30 618-625
• 10 Ozcan C, Celik A, Ural Z. et al . Primary pulmonary rhabdomyosarcoma arising within cystic adenomatoid malformation: a case report and review of the literature.  J Pediatr Surg. 2001;  36 1062-1065
• 11 Revillon Y, Jan D, Plattner V. et al . Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal management and prognosis.  J Pediatr Surg. 1993;  28 1009-1011
• 12 Stocker J T, Madwell J E, Drake R M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum.  Hum Pathol. 1977;  8 155-171
• 13 Sutliff K S, Hutchins G M. Septation of the respiratory and digestive tracts in human embryos: crucial role of the tracheoesophageal sulcus.  Anat Rec. 1994;  238 237-247
• 14 Taguchi T, Suita S, Yamanouchi T. et al . Antenatal diagnosis and surgical management of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.  Fetal Diagn Ther. 1995;  10 400-407
• 15 Thorpe-Beeston J G, Nicolaides K H. Cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal diagnosis and outcome.  Prenatal Diagnosis. 1994;  14 677-688
• 16 Waszak P, Claris O, Lapillonne A. et al . Cystic adenomatoid malformation of the lung: neonatal management of 21 cases.  Pediatr Surg Int. 1999;  15 326-331