Alveolar Rhabdomyosarcoma of the Clivus with Intrasellar Expansion: Case Report

Abstract

Rhabdomyosarcomas are common tumors of the head and neck region in children. However, a primarily intracranial localization of this tumor entity is rare. We report on a 3-year-old boy presenting with double vision due to left VI^th nerve palsy. No other neurological deficits were recognized by clinical inspection. MRI scans visualized an enhancing mass lesion in the upper clivus compressing the cavernous sinus and the pituitary gland. Transsphenoidal biopsy was performed and histopathological examination as well as molecular diagnostics confirmed the diagnosis of an alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS). Staging identified a metastatic lesion in the fourth thoracic vertebra resulting in the diagnosis of stage IV disease. Treatment modality included stereotactic radio- and chemotherapy.

Zusammenfassung

Rhabdomyosarkome sind häufige Tumoren in der Kopf-Hals-Region bei Kindern. Im Gegensatz dazu ist die primäre intrakranielle Lokalisation dieser Tumorentität selten. Wir berichten über einen dreijährigen Jungen mit Doppelbildern aufgrund einer Abduzensparese auf der linken Seite. Klinisch fanden sich keine weiteren Defizite. Im MRT zeigte sich ein kontrastmittelaufnehmender raumfordernder Prozess im Bereich des Klivus mit Kompression des Chiasma opticum und der Hypophyse. Nach transsphenoidaler Biopsie ergab sowohl die histopathologische als auch die molekularbiologische Aufarbeitung des Gewebes die Diagnose eines alveolären Rhabdomyosarkomes (ARMS). Im Staging fand sich ein metastasensuspekter Befund in Höhe BWK 4, entsprechend einem Grad IV nach internationalem Staging. Die weitere Behandlung beinhaltete eine stereotaktische Radio- und Chemotherapie.

Key words

rhabdomyosarcoma - sella turcica - clivus

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Sella turcica - Klivus

References

• 1 Allan C A, Kaltsas G, Evanson J, Geddes J, Lowe D G, Plowman P N, Grossman A B. Pituitary chondrosarcoma: An unusual case of a sellar mass presenting as a pituitary adenoma.  J Clin Endocrinol Metab. 2001;  86 386-391
• 2 Jalalah S, Kovacs K, Horvath E, Couldwell W, Weiss M H, Ezrin C. Rhabdomyosarcoma in the region of the sella turcica.  Acta Neurochir (Wien). 1987;  88 142-146
• 3 Arita K, Sugiyama K, Tominaga A, Yamasaki F. Intrasellar rhabdomyosarcoma: Case report.  Neurosurgery. 2001;  48 677-680
• 4 Olson J J, Menezes A H, Godersky J C, Lobosky J M, Hart M. Primary intracranial rhabdomyosarcoma.  Neurosurgery. 1985;  17 25-34
• 5 Fahlbusch R, Buchfelder M. Transsphenoidal surgery of parasellar pituitary adenomas.  Acta Neurochir. 1988;  92 93-99
• 6 Freda P U, Wardlaw S L, Post K D. Unusual causes of sellar/parasellar masses in a large transsphenoidal surgical series.  J Clin Endocrinol Metab. 1996;  81 3455-3459
• 7 McCarville M B, Spunt S L, Pappo A S. Rhabdomyosarcoma in pediatric patients: the good, the bad and the unusual.  AJR Am J Roentgenol. 2001;  176 1563-1569
• 8 Hostein I, Andraud-Fregeville M, Guillou L, Terrier-Lacombe M J, Deminiere C, Ranchere D, Lussan C, Longavenne E, Bui N B, Delattre O, Coindre J M. Rhabdomyosarcoma: value of myogenin expression analysis and molecular testing in diagnosing the alveolar subtype: an analysis of 109 paraffin-embedded specimens.  Cancer. 2004;  101 2817-2824
• 9 Heffner D K. The truth about alveolar rhabdomyosarcoma.  Ann Diagn Pathol. 2003;  7 259-263
• 10 Williamson D, Lu Y J, Gordon T, Sciot R, Kelsey A, Fisher C, Poremba C, Anderson J, Pritchard-Jones K, Shipley J. Relationship between MYCN copy number and expression in rhabdomyosarcomas and correlation with adverse prognosis in the alveolar subtype.  J Clin Oncol. 2005;  23 880-888
• 11 Pappo A S, Shapiro D N, Crist W M, Maurer H M. Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma.  J Clin Oncol. 1995;  13 2123-2139
• 12 Lawrence Jr  W, Anderson J R, Gehan E A, Maurer H. Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma.  Cancer. 1997;  80 1165-1170
• 13 Baker K S, Anderson J R, Link M P. et al . Benefit of intensified therapy for patients with local or regional embryonal rhabdomyosarcoma: results from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV.  J Clin Oncol. 2000;  18 2427-2434
• 14 Klingebiel T, Pertl U, Hess C F, Jurgens H, Koscielniak E, Potter R, van Heek-Romanowski R, Rossi R, Schott C, Spaar H J, Willnow U, Treuner J. Treatment of children with relapsed soft tissue sarcoma: report of the German CESS/CWS REZ 91 trial.  Med Pediatr Oncol. 1998;  30 269-275