Neurologie up2date 2019; 2(02): 135-148
DOI: 10.1055/a-0803-5385
Bewegungsstörungen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Björn Falkenburger
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
05. Juni 2019 (online)

Die Huntington-Krankheit war ein wichtiges Beispiel, an dem die Problematik prädiktiver genetischer Testung diskutiert wurde. Ebenso wie andere Bewegungsstörungen schließt sie nichtmotorische Symptome und eine Prodromalphase ein. Als rasch progrediente monogenetische Erkrankung ist sie eine wichtige Modellerkrankung zur Erforschung neurodegenerativer Pathomechanismen und eine der ersten Bewegungsstörungen, für die kausale Therapien greifbar nahe scheinen.

Kernaussagen
  • Die Huntington-Krankheit beinhaltet motorische, psychiatrische und kognitive Symptome.

  • Die motorischen Symptome sollten nur soweit behandelt werden, wie sie den Patienten funktionell einschränken.

  • Die Behandlung der psychiatrischen Symptome ist für die Lebensqualität und die Prognose entscheidend.

  • Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Sozialarbeit sind wichtige Teile der Behandlung.

  • Ein Einbeziehen der Angehörigen ist sinnvoll; sie sind oft gleichzeitig Versorgende und mögliche Genträger.