Dresdner Dermatologische Demonstration 2019 – 6. April 2019^[*]

Anetodermie vom Typ Schwenninger-Buzzi

D. Mühle, M. Schirutschke

Anamnese Der 33-jährige Patient berichtete über das zunehmende Auftreten von symptomlosen Hautveränderungen v. a. am Rumpf seit ca. 1,5 Jahren. Es erfolgte eine Vorstellung beim ambulanten Hautarzt mit diagnostischer Gewebebiopsie. Darin konnten Randveränderungen einer Sklerodermie nicht sicher ausgeschlossen werden.

Hautbefund Es zeigten sich am Dekolleté mehrere eingesunkene, atrophe, hautfarbene, bis ca. 7 mm große Maculae. Am Abdomen, Rücken und an den Flanken waren multiple erhabene, hautfarbene, guttataartige Hautveränderungen sichtbar ([Abb. 1]).

Abb. 1 Anetodermie.

Histologie In einer erneuten histologischen Untersuchung von der linken Flanke konnte ein Hautbioptat mit orthokeratotischer Verhornung dargestellt werden. Die Kollagenfasern des dermalen Bindegewebes erschienen verschmälert. In der oberflächlichen Dermis war abschnittsweise ein kompletter Schwund der elastischen Fasern in der mittleren und tiefen Dermis mit hier erfassten regelrecht erhaltenen Hautadnexstrukturen (Haarfollikel und ekkrine Schweißdrüsen) sichtbar. Zusätzlich Rarefizierung und Fragmentierung der elastischen Fasern, jedoch keine nennenswerte entzündungszellige Infiltration ([Abb. 2]).

Abb. 2 Histologie der Anetodermie (Elastica, × 4).

Laborbefunde Eosinophile von 9,6 %, antimitochondriale Antikörper 1:320, ANA negativ.

Therapie und Verlauf Es erfolgte keine Therapie.

Kommentar Die Anetodermie (griech: aneto = schlaff, locker) ist eine seltene Erkrankung und zählt zu den erworbenen Erkrankungen des elastischen Bindegewebes, die mit einem Verlust elastischer Fasern und Hautatrophie einhergeht. Die Inzidenz ist unbekannt. Frauen sind jedoch häufiger betroffen als Männer [1].

Zugrunde liegt eine Fehlregulation der Elastinsynthese mit unkontrollierter Freisetzung und Aktivierung von Elastasen und anderen Matrix-Metalloproteasen aus Entzündungszellen. Diagnostisch wegweisend ist neben dem klinischen Erscheinungsbild die Rarefizierung elastischer Fasern. Ultrastrukturell finden sich Faser-Fragmentierungen [2]. Die primäre Anetodermie kann Autoimmunerkrankungen vorausgehen.

Anetodermien wurden ursprünglich in 2 Typen unterteilt: Beim Typ Jadassohn-Pellizari besteht ein oft wochenlang persistierendes, entzündliches oder urtikarielles Vorstadium und anschließend folgen erythematös atrophe Areale. Beim Typ Schweninger-Buzzi treten spontan, ohne entzündliche Läsionen, weiß-bläuliche Atrophieherde auf [1]. Diese Einteilung wird zunehmend verlassen, da es sich wahrscheinlich um verschiedene Stadien einer Erkrankung handelt. Üblich ist heute noch die Unterteilung in primäre und sekundäre Anetodermien [3]. Primäre Anetodermien sind kutane Marker prothrombotischer Zustände v. a. durch Antiphospholipid-Antikörper [4].

Differenzialdiagnostisch muss an eine Morphea, Cutis laxa, an Lichen sclerosus et atrophicans oder einen Naevus lipomatosus superficialis gedacht werden. Bis heute sind keine effektiven Therapien bekannt.

Literatur

1 Venencie P, Winkelmann R, Moore B. Anetoderma: clinical findings, associations, and long-term follow-up evaluations. Arch Dermatol 1984; 120: 1032 – 1039

2 Göebel-Pinto JB, de Almeida HL Jr, de Castro LAS et al. Ultrastructural aspects of primary anetoderma. J Cutan Pathol 2017; 44: 786 – 789

3 Grandi V, Mori M, Mariotti G et al. Primary idiopathic anetoderma. G Ital Dermatol Venereol 2016; 151: 130 – 131

4 Wollina U. Primary anetoderma of Schweninger-Buzzi type – a cutaneous sign for prothrombotic stage. Cosmet Med 2015; 36: 32 – 33

^* Vorsitz: Prof. Dr. Uwe Wollina
Berichterstatter: Frau Dr. Gesina Hansel, Dr. André Koch, Prof. Dr. Uwe Wollina
Histopathologie: Frau Dr. Jacqueline Schönlebe
Klinische Fotodokumentation: Frau Ramona Herz
Plenarvorträge: Prof. Dr. Christoph Bärwald, Leipzig: Autoimmunreaktionen unter Tumortherapie erkennen und behandeln.
Prof. Dr. Berthold Rzany, Berlin: Behandlung der fokalen Hyperhidrose – was sollte man wissen?!
Sabine Gimpel, Dr. Uwe Möhring, Greiz: Smarte Textilien für Therapie und Prophylaxe.
Prof. Dr. Uwe Wollina, Dresden: Epilepsie und Dermatosen – die Hirn-Haut-Connection.