Abstract
Purpose To analyze the appearance of primary and recurrent aggressive fibromatosis (AF) on
MRI with a focus on configuration and to determine potential risk factors for recurrences
detected on MRI follow-up scans.
Methods From 79 consecutive patients with histologically proven diagnosis of AF, 39 patients
underwent a minimum of four 1.5 T MRI follow-up scans after resection of primary AF
between 2008 and 2018. The primary and recurrent tumors were radiographically examined
for configuration, limitation and extent on MRI. Epidemiological data and loco-regional
subcutaneous edema, muscle edema and post-operative seroma were included.
Results The mean age of the patients was 39 ± 2.6 years. Primary and recurrent AF most often
occurred in the thigh. The main appearance of primary AF was significantly most often
fascicular (p = 0.001–0.01) with heterogeneous and marked contrast enhancement. 21 %
(n = 8) of the patients developed recurrences of AF. A fascicular configuration with
homogeneous/heterogeneous contrast enhancement was the main appearance of recurrent
AF, but recurrent AF appeared nodular, polycyclic, ovoid or streaky/flat as well.
Recurrent AF significantly most often occurred within the first 9 months after primary
tumor resection (p = 0.009), especially in patients up to 25 years of age (RR = 6.1;
95 % CI: 1.8–20.9; p = 0.004). The cases of recurrent AF were altogether significantly
smaller than the primary tumors (p = 0.001). Post-treatment subcutaneous and muscle
edema were present in 77 % and 56 %, respectively. Patients with muscle edema after
primary tumor resection had a significantly higher risk for AF recurrences (relative
risk ratio (RR) = 1.8; 95 % CI: 1.16–2.8; p = 0.0096). There was no significant difference
detected in patients with complete or incomplete resection of the primary tumor.
Conclusion Primary and recurrent aggressive fibromatosis has a mostly fascicular configuration,
but may appear ovoid, nodular, streaky/flat or polycyclic as well. High risks for
tumor recurrences are detected for patients up to 25 years of age, patients within
the first 9 post-operative months and patients with muscle edema after primary tumor
resection.
Key points:
Primary aggressive fibromatosis mostly has a fascicular configuration with heterogeneous
contrast enhancement
Recurrent aggressive fibromatosis usually has a fascicular configuration with heterogeneous/homogeneous
contrast enhancement
Patients within the first 9 post-operative months and up to 25 years of age have a
significantly higher risk for recurrences
Muscle edema after resection of primary aggressive fibromatosis is associated with
a significantly higher risk for recurrences
Citation Format
Sedaghat S, Surov A, Krohn S et al. Configuration of Primary and Recurrent Aggressive
Fibromatosis on Contrast-Enhanced MRI with an Evaluation of Potential Risk Factors
for Recurrences in MRI Follow-Up. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 448 – 457
Zusammenfassung
Zielsetzung Analyse der Erscheinung primärer und rezidivierender aggressiver Fibromatosen (AF)
in der MRT mit Fokus auf Tumorkonfiguration und Evaluation potenzieller Risikofaktoren
für Rezidive in MRT-Verlaufskontrollen.
Methode Von 79 Patienten mit histologisch gesicherter Diagnose „aggressive Fibromatose“ unterzogen
sich zwischen 2008 und 2018 39 Patienten mindestens 4 1,5 T-MRT-Verlaufskontrollen
nach Resektion der Primarien. Die Primär- und Rezidivtumoren wurden radiografisch
auf Konfiguration, Begrenzung und Ausdehnung in der MRT untersucht. Epidemiologische
Daten und lokoregionäre Weichgewebsveränderungen (subkutane Ödeme, Muskelödeme und
postoperative Serome) wurden eingeschlossen.
Ergebnisse Das mittlere Alter der Patienten betrug 39 ± 2,6 Jahre. Primäre und rezidivierende
AF traten bevorzugt am Oberschenkel auf. Primäre AF waren signifikant häufig faszikulär
konfiguriert (p = 0,001–0,01) und wiesen eine inhomogene und kräftige Kontrastmittelaufnahme
auf. Bei 21 % der Patienten (n = 8) fanden sich im Verlauf Tumorrezidive. Die Tumorrezidive
waren meist ebenfalls faszikulär konfiguriert und wiesen ein homogenes/inhomogenes
und kräftiges Kontrastmittelenhancement auf. Dennoch können Rezidive aggressiver Fibromatosen
auch nodulär, polyzyklisch, oval oder streifig konfiguriert sein. Rezidive aggressiver
Fibromatosen traten signifikant häufig in den ersten 9 postoperativen Monaten (p = 0,009)
und insbesondere bei Patienten bis 25 Jahre auf (relatives Risiko (RR) = 6,1; 95 %-KI:
1,8–20,9; p = 0,004). AF-Rezidive waren im Vergleich signifikant kleiner als Primärtumoren
(p = 0,001). Posttherapeutische subkutane und muskuläre Ödeme zeigten sich bei 77 %
bzw. 56 % der Patienten. Patienten, die nach Primärtumorresektion Muskelödeme aufwiesen,
zeigten ein signifikant erhöhtes Risiko für Rezidive (RR = 1,8; 95 %-KI: 1,16–2,8;
p = 0,0096). Es ergab sich kein signifikanter Unterschied zwischen vollständiger und
inkompletter Resektion in Bezug auf die Rezidivrate.
Schlussfolgerung Primäre und rezidivierende aggressive Fibromatosen weisen meist eine faszikuläre
Konfiguration auf. Dennoch können die Tumoren auch oval, nodulär, streifig oder polyzyklisch
konfiguriert sein. Ein erhöhtes Risiko besteht für Patienten bis 25 Jahre, innerhalb
der ersten 9 postoperativen Monate und bei Vorhandensein von Muskelödemen nach primärer
Tumorresektion.
Kernaussagen:
Primäre aggressive Fibromatosen sind meist faszikulär konfiguriert und weisen eine
inhomogene Kontrastmittelaufnahme auf
Rezidivierende aggressive Fibromatosen sind in der Regel ebenfalls faszikulär konfiguriert
und zeigen eine inhomogene oder homogene Kontrastmittelaufnahme
Patienten innerhalb der ersten 9 postoperativen Monate und bis 25 Jahre weisen ein
signifikant erhöhtes Risiko für Rezidive auf
Muskelödeme nach Resektion einer primären aggressiven Fibromatose sind assoziiert
mit einem signifikant höheren Risiko für Rezidive
Key words aggressive fibromatosis - configuration - MRI - risk factors - recurrence - post-treatment
