Zusammenfassung
Wir berichten über einen 54-jährigen männlichen Patienten mit einer posttraumatischen
und postinflammatorischen Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) des linken Beines.
5 Jahre zuvor war ein Arbeitsunfall vorausgegangen (Bagatellverletzung der linken
Patella) mit nachfolgendem komplikationsreichen Verlauf (u. a. Entwicklung einer nekrotisierenden
Fasziitis). Die dadurch entstandenen Hautdefekte wurden mittels Spalthauttransplantation
versorgt. Nach initialer Einheilungstendenz kam es bei Verbandswechseln jedoch zu
erheblichem Spalthautverlust mit begleitender infizierter Wundheilungsstörung. In
den darauffolgenden Jahren bildeten sich eine massive Umfangsvermehrung des linken
Beins sowie übel riechende, vegetierende, flächige Hyperkeratosen mit scharfer zirkulärer
Demarkationslinie ca. 10 cm proximal des Kniegelenkes. Wir begannen eine Therapie
mit Acitretin 40 mg/d p. o., eine intensivierte externe Therapie (stadienadaptiert
antiseptisch, aggressiv keratolytisch) sowie mechanische Débridements (Skalpell, Kürette)
zur Massenabtragung. Im Verlauf wurde die Acitretindosis auf 10 mg alle 2 Tage reduziert.
Hierunter zeigt sich ein langfristig stabiler Befund. Pathogenetisch kann eine ENV
bei einer wie im vorgestellten Fall insuffizienten Wiederherstellung des lymphatischen
Abflusses nach z. B. Operationen oder Traumen mit Sistieren des Clearings relevanter
Zytokine und Wachstumsfaktoren entstehen. Aufgrund der Seltenheit der ENV mit nur
wenigen Fallberichten in der Literatur existiert keine standardisierte Therapie. Im
hier dargestellten Fall wird über eine erfolgreiche Therapie der ENV mit Acitretin
berichtet.
Abstract
We present a 54-year-old male patient with a posttraumatic and postinflammatory elephantiasis
nostras verrucosa (ENV) of the left leg due to a minor accident at work (minor injury
of the left patella), 5 years ago. After major complications (including development
of necrotizing fasciitis), it was necessary to cover the developed skin defects with
autologous split skin transplantations. The skin graft showed an initial healing tendency,
but during wound dressing changes the patient developed a considerable loss of skin
grafts along with an infected wound healing disorder. Additionally, in the following
years the patient developed a massive increase in the circumference of the left leg
in combination with massive malodorous hyperkeratosis with a sharp circular demarcation
line approx. 10 cm proximal to the knee. We started an oral therapy with acitretin
40 mg/d, an intensified external therapy (stage-adapted antiseptic, aggressive keratolytic)
as well as mechanical debridement (scalpel, curette) for mass ablation. In the further
course, we could reduce acitretin dose to 10 mg every 2 days, showing a long-term
stable result. Pathogenetically, an ENV can occur in case of insufficient restoration
of lymphatic drainage (after surgery or trauma for example) with a limited clearance
of relevant cytokines and growth factors. Due to the rarity of ENV with only a few
case reports in literature, there is no established standard therapy. In this case
we present a successful treatment of ENV with acitretin.