Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Riesenzellhepatitis ist eine seltene, ätiologisch heterogene Erkrankungsgruppe
mit dem gemeinsamen histomorphologischen Merkmal multinukleärer Riesenzellen. Häufig
assoziiert ist sie mit Autoimmun- und Viruserkrankungen sowie Medikamenteneinnahme,
weshalb die Therapie vornehmlich in der Behandlung der Grunderkrankung bzw. einer
Immunsuppression besteht.
Anamnese Die Vorstellung des 76-jährigen Patienten erfolgte mit der extern histologisch gesicherten
Diagnose einer postinfantilen Riesenzellhepatitis und frustranem Therapieversuch mit
Budesonid zur weiteren Therapie.
Untersuchung Anamnestisch, laborchemisch, serologisch und histopathologisch ließ sich keine der
Hepatitis zugrunde liegende Ursache eruieren.
Therapie und Verlauf Unter immunsuppressiver Therapie mit zunächst Glukokortikoiden in Monotherapie, später
Cyclophosphamid sowie auch intermittierend einem Anti-CD20-Antikörper gelang keine
Erkrankungskontrolle, weshalb die Therapie mit dem Calcineurininhibitor Tacrolimus
in Kombination mit einer niedrigdosierten Glukokortikoid-Therapie begonnen wurde.
Hierunter konnte die Erkrankung stabilisiert werden.
Folgerung Unsere Beobachtung einer guten Hepatitis-Kontrolle unter Tacrolimus unterstreicht
die Rolle von Calcineurininhibitoren in der Behandlung der postinfantilen Riesenzellhepatitis,
wobei über deren Einsatz bisher sehr wenige Daten vorliegen.
Abstract
Introduction Postinfantile giant cell hepatitis is a rare entity in adult hepatopathy caused by
various etiologies that can be summarized by their characteristic giant cells in histopathologic
examination. Frequently, association with autoimmune, infectious and hepatotoxic events
is described. Therefore, therapy consists in treatment of underlying diseases and
immunosuppression.
History We saw an 76-year-old patient due to histologically proven Postinfantile giant cell
hepatitis. Despite administering budesonid as an initial attempt of treatment, no
improvement in hepatitis was achieved. Hence, the patient was forwarded to us.
Findings Neither regarding the patient’s history nor in laboratory and serological tests,
nor in histopathological analysis of liver biopsies an underlying cause of giant cell
hepatitis was identified.
Therapy and course Despite immunosuppressive therapy with glucocorticoids alone, cyclophosphamide and
a monoclonal anti-CD20-antibody, giant cell hepatitis was not controlled. Hence, we
started treatment with the calcineurin inhibitor Tacrolimus combined with low-dose
prednisolone and thus were able to lower patient’s liver values and stabilize hepatitis.
Conclusion The good effectiveness of tacrolimus in our patient underlines the important role
of calcineurin inhibitors in treating Postinfantile giant cell hepatitis, although
rarely reported to date.
Schlüsselwörter
postinfantile Riesenzellhepatitis - T-Zellen - Immunsuppression - Calcineurininhibitor
Key words
postinfantile giant cell hepatitis - T-cells - immunosuppression - calcineurin inhibitor
