Zusammenfassung
Die Mortalität von Patienten mit isoliert auftretenden angeborenen Zwerchfellhernien
liegt in spezialisierten Zentren bei 20–40%. Wesentliche, das Outcome beeinflussende
Faktoren, sind die bestehende Lungenhypoplasie, eine daraus resultierende pulmonale
Hypertonie, sowie das Vorliegen weiterer Fehlbildungen. Begleitfehlbildungen wie angeborene
Herzfehler treten bei ca. 18% aller Neonaten mit Zwerchfellhernie auf. Schwere angeborene
Herzfehler wie das hypoplastische Linksherz Syndrom zeigen sich in ca. 8% der Fälle.
In einer retrospektiven Analyse des Patientenkollektivs unserer Klinik zwischen 01/2012
und 12/2018 wurde das prä- und postnatale Management, sowie das Outcome von Neugeborenen
mit der Kombination aus angeborenen Herzfehlern und Zwerchfellhernien untersucht.
Im Studienzeitraum wurden in unserer Klinik 156 Neugeborene mit Zwerchfellhernie behandelt.
Bei 10 Patienten (6,4%) lag zusätzlich ein schwerer, bei 11 Patienten (7,1%) ein moderater
Herzfehler vor. 6/21 Patienten verstarben im Verlauf des Krankenhausaufenthaltes,
davon 3 am ersten Lebenstag. Es zeigte sich eine deutlich geringere Mortalität bei
Patienten mit Zwerchfellhernie und moderatem Herzfehler im Vergleich zu schwerem Herzfehler
(9 vs. 50%). Besonders hoch lag die Mortalität bei Kindern mit einem univentrikulären
Herzen. Trotz einer deutlich reduzierten Prognose bei der Kombination aus angeborenem
Herzfehler und Zwerchfellhernie muss nicht generell mit einer infausten Prognose gerechnet
werden. In spezialisierten Zentren kann ein kurativer Ansatz erfolgen.
Abstract
The mortality of patients with isolated congenital diaphragmatic hernia (CDH) in specialized
centers is 20–40%. The main factors influencing the outcome are the underlying pulmonary
hypoplasia, the resulting pulmonary hypertension and the presence of other malformations.
Concomitant malformations such as congenital heart defects occur in around 18% of
all neonates with a diaphragmatic hernia. Serious congenital heart defects such as
hypoplastic left heart syndrome occur in approximately 8% of cases. In a retrospective
analysis of the patient collective of our hospital between 01/2012 and 12/2018, the
prenatal and postnatal management as well as the outcome of newborns with a combination
of congenital heart defects and diaphragmatic hernias were examined. During the study
period, 156 newborns with diaphragmatic hernias were treated at our institution. In
10 patients (6.4%) there was also a severe, and in 11 patients (7.1%) a moderate heart
defect. 6/21 patients died during their hospital stay, 3 of them on the first day
of life. There was a significantly lower mortality in patients with diaphragmatic
hernia and moderate heart defects compared to severe heart defects (9 vs. 50%). The
mortality in children with a univentricular heart was particularly high. Despite a
significantly reduced prognosis for the combination of congenital heart defects and
diaphragmatic hernia, generally a poor prognosis does not have to be expected. A curative
approach can be achieved in specialized centers.
Schlüsselwörter
Kongenitale Zwerchfellhernie - Angeborener Herzfehler - Pulmonale Hypertonie - Lungenhypoplasie
- extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
Key words
Congenital diaphragmatic hernia - congenital heart defect - pulmonary hypertension
- lung hypoplasia - extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
