Zusammenfassung
Die Mastozytose ist eine ungewöhnliche Erkrankung des hämatopoetischen Gewebes (Knochenmark)
mit heterogenem klinischem Erscheinungsbild und dementsprechend ganz unterschiedlicher
Prognose. Prinzipiell wird eine rein kutane Mastozytose (fast immer bei Kindern) von
einer systemischen Mastozytose (bei Erwachsenen) mit fakultativem, gleichwohl häufigem
Hautbefall unterschieden. Im Zentrum der Diagnose steht der Histopathologe mit Nachweis
einer Zunahme atypischer Mastzellen im Gewebeschnitt, häufig unter Ausbildung kompakter
Infiltrate.
Abstract
Mastocytosis comprises a group of very heterogeneous subvariants with markedly differing
prognosis. The histopathological key feature is an increase in atypical mast cells
often forming compact infiltrates. Therefore, the pathologist plays a crucial role
in the diagnostic approach to the disease.