Was ist neu?
Stand der Dinge
Bei Bronchiektasen handelt es sich immer noch um ein seltenes weiterhin noch unterdiagnostiziertes
Krankheitsbild, wenngleich die Prävalenz stetig zunimmt – mit heterogenem Patientenkollektiv,
bei unterschiedlicher Ätiologie. Gemäß der S2k-Leitlinie vom Mai 2024 zum Management
erwachsener Patienten mit Bronchiektasen-Erkrankung ist nicht mehr die Genese, sondern
die Symptomatik entscheidend für die Definition dieser Erkrankung.
Prävalenz und Therapie-Empfehlungen
Bronchiektasien sind ein zunehmend diagnostiziertes Krankheitsbild aufgrund der vermehrten
CT Thorax Untersuchungen und steigenden awareness für dieses Krankheitsbild, jedoch
ohne bisher zugelassene spezifische Therapien außerhalb der CF (Mukoviszidose/Cystic
fibrosis). Eine Phase-3-Studie mit einem DPP1-Inhibitor zeigt ein positives Ansprechen,
bei effektiver Reduktion von Exazerbationen im Vergleich zu Placebo. Es ist zu erwarten,
dass das erste Medikament zur spezifischen anti-inflammatorischen Therapie außerhalb
der CF noch im Laufe des Jahres 2025 eine Zulassung auf dem deutschen Markt finden
wird.
Pathogenese und Ätiologie
Treibender Faktor für die Krankheitsentstehung und den Progress ist u.a. eine chronische,
führend neutrophile, seltener auch eine eosinophile Atemwegsinflammation. Die Inflammation
kann als Schlüsselfaktor für Symptome und Exazerbationen gesehen werden. Nach Diagnosestellung
sollte die weitere Ätiologie geklärt werden, da dies mitunter therapeutische Konsequenzen
nach sich ziehen kann, wenn eine behandelbare Grunderkrankung besteht.
Diagnostik
Wichtigste diagnostische Maßnahme zur Detektion einer Grunderkrankung ist – neben
der Anamnese – die Bildgebung mittels Computertomografie. Bei Symptomen und positiver
Bildgebung spricht man von einer Bronchiektasen-Erkrankung.
Therapie
Basistherapie ist die Verbesserung der mukoziliären Clearance mittels Atemtherapie.
Darüber hinaus muss die Grunderkrankung gezielt behandelt werden sowie respiratorische
Infektionen müssen sorgfältig diagnostiziert und therapiert werden. Ziel ist es, Exazerbationen
zu vermeiden, um so den Fortschritt der Erkrankung zu verhindern. Eine Anbindung an
Expertenzentren bei manifester Bronchiektasen-Erkrankung wird aufgrund des heterogenen
Krankheitsbildes, das z.T. umfassender Diagnostik und multimodaler Therapieansätze
bedarf, empfohlen.
Abstract
Bronchiectasis is a worldwide inflammatory disease with different epidemiology and
heterogenous etiology. The disease burden is high for patients and economic costs
can be immense. So far there are no special disease modifying drugs available for
patients with bronchiectasis other than cystic fibrosis. With rising numbers of newly
diagnosed patients (prevalence 120/100000 in Germany) due to different reasons (idiopathic,
postinfectious, genetic, asthma, COPD etc.) the awareness for this once called orphan
disease should rise – not only among pulmonologists but also among general care practitioners.
This article focuses on diagnostic algorithms and multimodal treatment options based
on the latest studies and the recently published German bronchiectasis guideline from
May 2024. It outlines what general care practitioners can do for their patients, what
they should consider when treating an exacerbation and that special surveillance of
these patients is needed in centers with expertise in this disease due to its complexity.
With upcoming treatment options just as disease modifying drugs like DDP-1 inhibitors
or inhaled antibiotics one can expect a change in disease treatment and outcome. Therefore,
it is more and more important to raise awareness for bronchiectasis starting at the
very basis when patients present at their general care practitioner with recurring
productive cough, exacerbations, and further cardinal symptoms of bronchiectasis disease.
Schlüsselwörter
Bronchiektasen-Erkrankung - Inflammation - Exazerbationen - produktiver Husten - Auswurf
- Pseudomonas aeruginosa
Keywords
bronchiectasis disease - inflammation - exacerbation - productive cough - expectoration
- Pseudomonas aeruginosa
