Myokardiale Hypertrophie – von dem klinischen Phänotyp zur Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Die myokardiale Hypertrophie beschreibt einen klinischen und bildmorphologischen Phänotyp, der auf verschiedene Ätiopathogenesen zurückzuführen ist. Sie kann sich als sekundäre Anpassungsreaktion auf abnormale Druckverhältnisse manifestieren oder im Rahmen von primären Erkrankungen auftreten, die direkt die Kardiomyozyten oder das Myozytennetzwerk betreffen. Die hypertrophe Kardiomyopathie repräsentiert dabei eine eigenständige Krankheitsentität.

In der kardiologischen Praxis ist es entscheidend, die heterogenen Ursachen des hypertrophen Phänotyps zu differenzieren und unterschiedliche diagnostische Wege initiieren zu können. Hierbei ist eine umfassende Basisdiagnostik mittels Anamnese, Elektrokardiografie, Echokardiografie und weiterführende Bildgebungen von Bedeutung, um eine gezielte Differenzierung zu ermöglichen. Eine präzise Diagnose ist entscheidend für die Risikoeinschätzung und gezielte therapeutische Intervention.

Abstract

Myocardial hypertrophy describes a clinical and morphological phenotype attributed to various etiopathogeneses. It may occur as a secondary adaptive response to abnormal pressure conditions or manifest within primary diseases directly affecting cardiomyocytes or the myocyte network. Thereby, Hypertrophic cardiomyopathy represents a distinct disease entity.

In clinical routine, it is important to differentiate the heterogeneous etiologies of the hypertrophic phenotype and be able to initiate various diagnostic pathways. This includes initial diagnostics through detailed medical history, electrocardiography, echocardiography, and advanced imaging techniques, allowing differentiation between distinct etiologies. An accurate diagnosis is crucial for risk assessment and specific therapeutic intervention.

Was ist wichtig?

• Die erweiterte ätiopathogenetische Abklärung einer myokardialen Hypertrophie orientiert sich gemäß ESC-Leitlinien am Phänotyp des Individuums. Dieser wird durch eine umfangreiche Basisdiagnostik bestehend aus Anamnese, EKG und Echokardiografie charakterisiert und schlussendlich mittels weiterer Bildgebungsmodalitäten differenziert.

• Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine eigenständige Erkrankungsentität.

Schlüsselwörter

phänotypbasierte Diagnostik - myokardiale Hypertrophie - hypertrophe Kardiomyopathie

Keywords

phenotypic approach on diagnosis - myocardial hypertrophy - hypertrophic cardiomyopathy

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
29. Mai 2024

• Literatur

• 1 Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V. et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16: 233-270 DOI: 10.1093/ehjci/jev014. (PMID: 25712077)
• 2 Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR. et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44: 3503-3626 DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194. (PMID: 37622657)
• 3 Moura B, Aimo A, Al-Mohammad A. et al. Diagnosis and management of patients with left ventricular hypertrophy: Role of multimodality cardiac imaging. A scientific statement of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2023; 25: 1493-1506 DOI: 10.1002/ejhf.2997. (PMID: 37581253)
• 4 Cipriani A, De Michieli L, Porcari A. et al. Low QRS Voltages in Cardiac Amyloidosis: Clinical Correlates and Prognostic Value. JACC CardioOncol 2022; 4: 458-470 DOI: 10.1016/j.jaccao.2022.08.007. (PMID: 36444225)
• 5 Ledieu N, Larnier L, Auffret V. et al. Prognostic value of the 12-lead surface electrocardiogram in sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy: data from the REMY French register. Europace 2020; 22: 139-148 DOI: 10.1093/europace/euz272. (PMID: 31603495)
• 6 Collier P, Phelan D, Klein A. A Test in Context: Myocardial Strain Measured by Speckle-Tracking Echocardiography. J Am Coll Cardiol 2017; 69: 1043-1056 DOI: 10.1016/j.jacc.2016.12.012. (PMID: 28231932)
• 7 Monda E, Limongelli G. Integrated Sudden Cardiac Death Risk Prediction Model For Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation 2023; 147: 281-283 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.063019. (PMID: 36689567)
• 8 Dorbala S, Cuddy S, Falk RH. How to Image Cardiac Amyloidosis: A Practical Approach. JACC Cardiovasc Imaging 2020; 13: 1368-1383 DOI: 10.1016/j.jcmg.2019.07.015. (PMID: 31607664)
• 9 Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA. Authors/Task Force members. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35: 2733-2779 DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284. (PMID: 25173338)