Abstract
Intrahepatic cholangiocarcinoma (iCCA) is the second most common primary liver tumor
and usually associated with a poor oncological prognosis. The current gold standard
is the surgical resection of the tumor with subsequent adjuvant therapy. However,
in case of irresectability e.g. in case of liver cirrhosis, a palliative treatment
regime is conducted.
This report demonstrates the case of an irresectable iCCA in liver cirrhosis due to
primary sclerosing cholangitis (PSC) treated by living-donor liver transplantation
(LDLT) facilitated by minimal invasive donor hepatectomy. No postoperative complications
were observed in the donor and the donor was released on the 6th postoperative day. Further, after a follow-up of 1.5 years, no disease recurrence
was detected in the recipient.
According to the recent international literature, liver transplantation can be evaluated
in case of small solitary iCCA (< 3 cm) in cirrhosis. Less evidence is provided for
transplantation in advanced tumors which are surgically not resectable due to advanced
liver disease or infiltration of major vessels, however some reports display adequate
long-term survival after strict patient selection. The selection criteria comprise
the absence of distant metastases and locoregional lymph node metastases as well as
partial remission or stable disease after neoadjuvant chemotherapy. Due to no established
graft allocation for iCCA in Germany, LDLT is currently the best option to realize
transplantation in these patients. Developments in the last decade indicate that LDLT
should preferentially be performed in minimal invasive manner (laparoscopic or robotic)
as this approach is associated with less overall complications and a shorter hospitalization.
The presented case illustrates the possibilities of modern surgery and the introduction
of transplant oncology in the modern therapy of patients combining systemic therapy,
surgical resection and transplantation to achieve optimal long-term results in patients
which were initially indicated for palliative treatment.
Zusammenfassung
Das intrahepatische Cholangiokarzinom (iCCA) ist der zweithäufigste primäre Lebertumor
und ist mit einer schlechten onkologischen Prognose vergesellschaftet. Die chirurgische
Resektion mit anschließender adjuvanter Chemotherapie stellt die Therapie der Wahl
dar. Bei Irresektabilität u.a. aufgrund des Vorliegens einer Leberzirrhose wird üblicherweise
eine palliative Therapie eingeleitet.
Diese Kasuistik berichtet über einen Patienten mit einem irresektablen iCCA bei Zirrhose
im Rahmen einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), der nach neoadjuvanter Chemotherapie
einer Lebertransplantation mittels minimalinvasiver Lebendspende zugeführt wurde.
Beim Spender zeigten sich keine Komplikationen und eine kurze Hospitalisierungszeit.
Der Empfänger zeigt im mittelfristigen Langzeitverlauf nach 1,5 Jahren kein Hinweis
auf Rezidiv.
Nach aktueller, internationaler Literaturlage kann die Transplantation von kleinen,
solitären iCCA (< 3 cm) in Zirrhose erwogen werden. Weniger Evidenz liegt für den
Fall der technischen Irresektabilität bei fortgeschritteneren Befunden vor. Nichtsdestotrotz
gibt es Hinweise auf gute Langzeitergebnisse nach strikter Selektion dieser Patienten.
Dies umfasst den Ausschluss von Fernmetastasierung und loko-regionärer Lymphknotenmetastasen
sowie zumindest Befundstabilität unter vorangehender Systemtherapie. Aufgrund aktuell
fehlender Allokationsmöglichkeiten bei iCCA im Standardverfahren stellt die Lebendspende
die beste Möglichkeit zur Realisierung einer Transplantation dar. Die Ergebnisse der
letzten Dekade zeigen, dass diese präferenziell minimalinvasiv (laparoskopisch oder
robotisch) aufgrund einer geringeren Komplikationsrate und kürzerer Hospitalisierung
durchgeführt werden sollte.
Der vorgestellte Fall zeigt die Möglichkeiten der modernen Chirurgie und die Entwicklung
der Transplantationsonkologie, in der (onkologischen) Therapie, chirurgische Resektionen
und Transplantation inklusive Lebendspende eingesetzt werden, um optimale Langzeitergebnisse
bei vormals palliativ eingestuften Patienten zu erzielen.
Keywords
cholangiocarcinoma - chemotherapy - liver transplantation - living donor liver transplantation
Schlüsselwörter
Cholangiokarzinom - Chemotherapie - Lebertransplantation - Leberlebendspende
