Der Pyruvatdehydrogenase-(PDH-)Komplex spielt für den aeroben Stoffwechsel der Kohlenhydrate
eine wesentliche Rolle, da er das Endprodukt der Glykolyse so aufspaltet, dass es
in den Zitratzyklus eingeschleust werden kann. Nur so kann in der darauffolgenden
Atmungskette effektiv ATP produziert werden. Die seltenen Störungen des PDH-Komplexes
führen zu einer Laktatazidose und mit neurologischen Auffälligkeiten, die schon beim
Fetus erkennbar sind.
