Klippel-Trenaunay Syndrome with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Treated with Balloon Pulmonary Angioplasty

Zusammenfassung

Angiomatöse Läsionen können Ursache auch asymptomatischer thromboembolischer Ereignisse sein. Wir berichten über einen älteren Patienten mit Klippel-Trénaunay-Syndrom, der sich mit ausgedehnten angiomatösen Läsionen der linken oberen Extremität und langsam progredierender Dyspnoe aufgrund einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) vorstellte. Seit der Geburt waren seine linke Hand, sein Arm und seine Schulter von Venenkonvoluten bedeckt. Die CT-Aufnahme zeigte angiomatöse Läsionen der Thoraxwand und Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie. Entsprechend fand sich in der Echokardiographie eine Rechtsherzvergrößerung mit D-Zeichen. Die Rechtsherz-katheteruntersuchung bestätigte die pulmonale Hypertonie mit einem mittleren PAP von 43 mmHg und einem PVR von 7,5 WU. Das Pulmonalangiogramm zeigte periphere Obstruktionen, die die Diagnose einer CTEPH bestätigten. Eine therapeutische Antikoagulation wurde eingeleitet. Da eine pulmonale Endarteriektomie nicht möglich war, wurde eine medikamentöse Behandlung mit Riociguat eingeleitet. Der Patient unterzog sich fünf BPA-Sitzungen, die zehn Lungensegmente abdeckten. Dies führte zu einer signifikanten Verbesserung der Dyspnoe, der Rechtsherzfunktion, der parenchymalen Durchblutung sowie einer Reduktion des PVR auf 5 WE. Wir präsentieren diesen Fall, da bei KTS-Patienten Thromboembolien und die Entwicklung einer CTEPH berücksichtigt werden müssen. Therapeutische Optionen sind PEA-Operation, interventionelle BPA-Behandlung und medikamentöse Behandlung.

Abstract

Angiomatous lesions may be origin of even asymptomatic thromboembolic events. We report an older patient with Klippel-Trenaunay-Syndrome who presented with huge angiomatous lesions of the left upper extremity, slowly progressive dyspnea due to chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Since birth his left hand, arm and shoulder were covered by venous convolutes. CT-scan showed angiomatous lesions of the thoracic wall and signs of pulmonary hypertension. Accordingly, right heart enlargement with D-sign was found in echocardiography. Right heart catheterization confirmed pulmonary hypertension with a mean PAP of 43 mmHg and a PVR of 7.5 WU. Pulmonary angiogram showed peripheral obstructions confirming the diagnosis of CTEPH. Therapeutic anticoagulation was established. As pulmonary endarterectomy was not feasible, medical treatment with riociguat was initiated and the patient underwent 5 sessions of BPA addressing 10 pulmonary segments. This resulted in significant improvement of dyspnea, right heart function, parenchymal perfusion, as well as reduction of PVR to 5 WU. We present this case because in KTS patients thromboembolism and development of CTEPH has to be kept in mind. Therapeutic options are PEA surgery, interventional with BPA, and medical treatment.

Keywords

Klippelt-Trenaunay syndrome - pulmonary ballon anigoplasty - pulmonary embolism - CTEPH

Schlüsselwörter

Klippel-Trenaunay-Syndrom - pulmonale Ballonangioplastie - Lungenembolie - CTEPH

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