Eine seltene Manifestation einer zystischen Lungenerkrankung bei hochgradigem Verdacht auf pulmonale Leichtketten-Speicherkrankheit (light chain deposition disease, LCDD)

Zusammenfassung

Im vorgestellten Fall einer Patientin wird eine zystische Lungenerkrankung im Rahmen eines hochgradigen Verdachts auf eine pulmonale Leichtketten-Speicherkrankheit (light chain deposition disease, LCDD) beschrieben. Die LCDD ist eine sehr seltene Form einer zystischen Lungenerkrankung, die sich durch ausgedehnte bilaterale Zysten und Noduli kennzeichnet. Die endgültige Diagnose erfordert eine histopathologische Sicherung, was jedoch in Fällen einer respiratorischen Insuffizienz nicht immer möglich ist. Die Diagnose einer LCDD sollte in Betracht gezogen werden, wenn die klinischen Befunde nicht typisch für andere zystische Lungenerkrankungen sind, in der HRCT das Bild einer nodulär-zystischen Amyloidose vorliegt (HRCT mit Zysten und Noduli, Noduli betreffen auch die Wand der Zysten, bevorzugte Beteiligung der Peripherie der Unterfelder) oder wenn monoklonale freie Leichtketten, insbesondere kappa-Leichtketten, im Serum und/oder Urin nachgewiesen werden.

Abstract

This case report describes a rare form of cystic lung disease, strongly suspected to be a pulmonary manifestation of light chain deposition disease (LCDD). Pulmonary light chain deposition disease (PLCDD) is an uncommon form of cystic lung disease, presenting with extensive bilateral cysts and nodules. Definitive diagnosis requires histopathological confirmation, although this may not always be feasible in cases of respiratory compromise. The diagnosis of LCDD should be considered when the clinical findings are atypical for other cystic lung diseases, the HRCT morphology suggests nodular-cystic amyloidosis (HRCT with cysts and nodules, nodules also involving the walls of the cysts, predominantly located in the periphery of the lower lung areas) or when monoclonal free light chains, particularly kappa chains, are detected in serum and/or urine.

Schlüsselwörter

interstitielle Lungenerkrankung - ILD - zystische Lungenerkrankung - LCDD - seltene Lungenerkrankung

Keywords

interstitial lung disease - ILD - cystic lung disease - LCDD - rare lung disease

Publication History

Received: 22 April 2025

Accepted after revision: 01 September 2025

Article published online:
23 September 2025

• Literatur

• 1 Masood A, Ehsan H, Iqbal Q. et al. Treatment of Light Chain Deposition Disease: A Systematic Review. J Hematol 2022; 11: 123-130
• 2 Chen M, Zhao L, Yao F. et al. Severe lung injury induced by CD38 monoclonal antibody Daratumumab and bortezomib-containing regimen in a patient with preexisting interstitial lung disease: a case report and literature review. J Clin Pharm Ther 2022; 47: 2387-2392
• 3 Kanzaki G, Okabayashi Y, Nagahama K. et al. Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease and Related Diseases. J Nippon Med Sch 2019; 86: 2-9
• 4 Buxbaum J, Gallo G. Nonamyloidotic monoclonal immunoglobulin deposition disease. Light-chain, heavy-chain, and light- and heavy-chain deposition diseases. Hematol Oncol Clin North Am 1999; 13: 1235-1248
• 5 Randall RE, Williamson WC, Mullinax F. et al. Manifestations of systemic light chain deposition. Am J Med 1976; 60: 293-299
• 6 Charles DD, Pavlisko EN, Neff JL. et al. Coinciding kappa AL amyloidosis and kappa light chain deposition disease in the lung. Virchows Arch 2023; 483: 705-707
• 7 Herrera GA, Teng J, Turbat-Herrera EA. et al. Understanding Mesangial Pathobiology in AL-Amyloidosis and Monoclonal Ig Light Chain Deposition Disease. Kidney Int Rep 2020; 5: 1870-1893
• 8 Milani P, Basset M, Russo F. et al. The lung in amyloidosis. Eur Respir Rev 2017; 26: 170046
• 9 Wei P, Tao R, Liu Y. et al. Pulmonary light chain deposition disease: a case series and literature review. Ann Transl Med 2020; 8: 588
• 10 Colombat M, Mal H, Copie-Bergman C. et al. Primary cystic lung light chain deposition disease: a clinicopathologic entity derived from unmutated B cells with a stereotyped IGHV4–34IGKV1 receptor. Blood 2008; 112: 2004-2012
• 11 Sweet DE, Wheeler CA, Kearns C. et al. Pulmonary Light-Chain Deposition Disease. RadioGraphics 2022; 42: E145-E146
• 12 Bhargava P, Rushin JM, Rusnock EJ. et al. Pulmonary Light Chain Deposition Disease: Report of Five Cases and Review of the Literature. Am J Surg Pathol 2007; 31: 267-276
• 13 Clayden RC, Macdonald D, Oikonomou A. et al. Cystic lung disease with kappa light chain deposition in newly diagnosed multiple myeloma. Br J Haematol 2020; 188: 201
• 14 Raoof S, Bondalapati P, Vydyula R. et al. Cystic Lung Diseases. Chest 2016; 150: 945-965
• 15 Sheard S, Nicholson AG, Edmunds L. et al. Pulmonary light-chain deposition disease: CT and pathology findings in nine patients. Clin Radiol 2015; 70: 515-522