Einleitung: Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne (DMD) versterben häufig im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt,
meist an den Folgen einer respiratorischen Insuffizienz oder einer dekompensierten
Herzinsuffizienz. Letzteres ist für ca. 10–40% der Todesfälle verantwortlich. Neben
der niedrigen Evidenz für die langfristige Behandlung der Cardiomyopathie (CMP) bei
DMD, liegen insbesondere keine gesicherten Empfehlungen zur Krisenintervention bei
der dekompensierten CMP vor. Gerade in der palliativen Behandlungssituation muss sorgfältig
abgewogen werden welche Maßnahmen zu einer Verbesserung der Lebensqualität führen.
Kasuistik: Bei einem knapp 14-jährigen Patienten mit DMD wurde im Alter von neun Jahren in der
Echokardiografie eine CMP festgestellt, und im Verlauf mit ACE-Hemmer, Digoxin und
Spironolacton behandelt. Im Alter von zwölf Jahren entwickelte er eine dekompensierte
Linksherzinsuffizienz mit Aszites, massiven peripheren Ödemen und beginnendem Lungenödem.
Es erfolgte eine Erweiterung der Medikation um ß-Blocker und Furosemid. Bei gleichbleibend
schlechter Kontraktilität erfolgte eine Dauerapplikation von Dobutamin und hochdosierten
Diuretika über einen zentralvenösen Zugang. Darunter zeigte sich ein langsamer Rückgang
der Ödeme, die Ejektionsfraktion (EF%) besserte sich nur unwesentlich von 0,27 auf
0,29. Der Patient wurde bei kritischer Gesamtsituation auf Wunsch der Familie nach
Hause entlassen. Nach sieben Monaten erfolgte bei erneuter Verschlechterung des klinischen
Zustandes eine stationäre Aufnahme zur intravenösen Dobutamin- und Diuretikatherapie.
Darunter verlor der Patient innerhalb von wenigen Tagen 12kg an Gewicht. Nach Entlassung
ist es über die nächsten 6 Monate nur zu einem minimalen Wiederauftreten der Ödeme
gekommen. Diskussion: Die Infusionstherapie mit Dobutamin und Diuretika wird in einzelnen Fallberichten
als effektive Möglichkeit gesehen bei Patienten mit DMD und dekompensierter Herzinsuffizienz
eine Verbesserung der Lebensqualität zu erzielen. Mit den Familien muss zum einen
über die Nebenwirkungen der Therapie und zum anderen über die Anlage eines zentralen
Venenkatheters in Analgosedierung/Kurznarkose und den möglichen Risiken aufgeklärt
werden (Intubation/schwierigen Entwöhnung vom Respirator). Bei komplikationslosem
Verlauf stellt die intermittierende inotrope Infusionstherapie jedoch eine Option
zur palliativen Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz mit dem Ziel einer Verbesserung
der Lebensqualität dar.
