Z Gastroenterol 2008; 46 - K18
DOI: 10.1055/s-0028-1089852

Komplette Thrombose der Pfortader, der Vena lienalis sowie der Vena mesenterica superior bei hereditärer Thrombophilie. Eine seltene Ursache akuter abdomineller Schmerzen

A Abdel Samie 1, K Bachmann 1, U Vöhringer 1, L Theilmann 1
  • 1Medizinische Klinik II, Klinikum Pforzheim, Pforzheim, Germany

Einleitung: Die Pfortaderthrombose ist durch eine totale oder subtotale Obstruktion des Blutflusses in der Pfortader im Rahmen einer Thrombusbildung definiert. Obwohl die Leberperfusion überwiegend portal-venös ist, wird eine akute Gefäßokklusion aufgrund von kompensatorischen Mechanismen oft gut toleriert, so dass die meisten Patienten keine Symptome aufweisen. Zum einen kommt es zur arteriellen Vasodilatation der Arteria hepatica und zum anderen wird das thrombotische Segment durch Kollateralgefäße ausgeschaltet. Die Prävalenz dieses Krankheitsbilds variiert je nach untersuchtem Patientenkollektiv und liegt bei Patienten mit einer Leberzirrhose zwischen 0,6% und 26%.

Fallbeschreibung: Eine 50-jährige Patientin wurde wegen seit mehreren Tagen bestehender, starker Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Als Ursache fand sich eine komplette Thrombose der Pfortader, der Vena lienalis sowie der Vena mesenterica superior bei Protein S-Mangel sowie heterozygoter Faktor II-Mutation an Position 20210A9.

Es wurde initial eine systemische Heparinisierung eingeleitet. Im weiteren Verlauf erfolgte eine orale Antikoagulation, die aufgrund der nachgewiesenen hereditären Thrombophilie als Dauertherapie durchgeführt werden sollte.

Schlussfolgerung: Eine Thrombose der abdominellen Venen sollte bei allen Patienten mit akuten Bauchschmerzen in die differentialdiagnostischen Überlegungen eingeschlossen werden. Nach hereditären thrombotischen Störungen muss im Rahmen der Ursachenabklärung gefahndet werden. Die Sonographie des Abdomens mit Farbduplex-Sonographie stellt ein wichtiges diagnostisches Instrument dar. Die Therapie der Wahl einer akuten Portalvenenthrombose ist in erster Linie konservativ, bestehend aus einer systemischen Heparinisierung mit überlappender oraler Antikoagulation. Evidenz, dass Patienten mit einer chronischen Pfortaderthrombose mit oder ohne Leberzirrhose von dieser Therapieform profitieren, fehlen. Eine lokale Thrombolyse kann bei einem Teil der Patienten erwogen werden. Bei Komplikationen der portalen Hypertension sollte eine Dekompression des Pfortadersystems angestrebt werden. Hier stellt der TIPS eine wichtige Therapiemöglichkeit dar. Chirurgische Shuntverfahren sind eine weitere therapeutische Option.