Abstract
A case report is presented of a boy with the infantile spasm syndrome beginning at
eight months of age. He had a clinical course marked by increasingly severe seizures
and neurological regression. After death at twenty-one months of age, autopsy of the
central nervous system revealed demyelination of white matter with sparing of arcuate
fibers. An earlier born male sibling had had a similar clinical pattern but died without
an autopsy.
During his lifetime, the patient had markedly elevated levels of 5-hydroxyindoles
(a measure of serotonin) in his blood. At autopsy, the level of 5-hydroxytryptamine
(serotonin) in four grey matter areas of the brain was lower than those of a control
who died on the same day.
This is the first case reporting a comparison of blood and central nervous system
levels of 5-hydroxytrypamine in a child.
Zusammenfassung
Es wird der Fall eines Jungen mit infantilem Spasmus-Syndrom seit dem achten Lebensmonat
beschrieben. Der klinische Verlauf war durch heftiger werdende Anfälle und durch neurologische
Rückbildung gekennzeichnet. Beim Tode im Alter von 21 Monaten zeigte die Autopsie
des zentralen Nervensystems eine Entmyelinisierung der weißen Substanz unter Verschonung
der Bogenfasern. Bei einem älteren Bruder war ein ähnlicher Fall beobachtet worden,
jedoch war beim Tode keine Autopsie vorgenommen worden.
Die Blutspiegel der 5-Hydroxyindols (ein Maßstab für Serotonin) waren zu Lebzeiten
des Patienten deutlich erhöht. Bei der Autopsie war der Spiegel des 5-Hydroxytryptamin
(Serotonin) in vier Gebieten der grauen Hirnsubbstanz niedriger als der eines am gleichen
Tage verstorbenen Kontrollpatienten.
Dieses ist der erste Bericht eines Falles in dem 5-Hydroxytryptaminspiegel im Blute
und zentralen Nervensystem eines Kindes verglichen werden.
Keyword
Sudanophilic leukodystrophy - serotonin
