Abstract
A case of DOWN-Syndrome associated with congenital heart disease and pseudocalcium
deposits in the vasal ganglia and the white matter of the brain is reported in a 2œ
year old boy. The neuropathologic process is considered to belong to similar processes
with “parenchymal globules” in “perinatal leuco-encephalopathy” or „periventricular
leucomalacia of infants”. Some differences of both processes and the possibilities
of pathogenesis are discussed.
Zusammenfassung
Die in einem Falle von DOWN-Syndrom beobachteten diffus-ubiquitären symmetrischen
Pseudokalkablagerungen im Großhirnmark, Striaturn, Pallidum, seltener Thalamus, erscheinen
den als „parenchymal globules” beschriebenen bei perinatalen telencephalen Leukoencephalopathien (GILLES und MURPHY) und infantilen periventrikulären Leukomalazien (DE REUCK, CHATTA und RICHARDSON) vergleichbar; dies sowohl bezüglich ihrer Farbreaktionen
als in topistischer Hinsicht. Während es jedoch bei den genannten perinatalen bzw.
infantilen Leukoencephalopathien zu mehr umschriebenen Marknekrosen kommt, die auf
akuten neonatalen Asphyxien und/oder auf Grenzzoneninfarzierungen bei kongenitalem
Herzfehler beruhen, handelt es sich in unserem Falle von DOWN-Syndrom pathogenetisch
vermutlich um mehr chronische zerebrale Sauerstoffmangelsituationen, die sowohl mit
der kardialen Fehlbildung als dem beim DOWN-Syndrom häufig hypoplastischen cerebralen
Gefäßsystem in Verbindung zu bringen sind. Insofern stellt sich die vorliegende Beobachtung
als eine besondere Form von Leukoencephalopathie bei DOWN Syndrom dar.
Keyword
DOWN-Syndrome - pseudocalcium deposits - leucoencephalopathy
