Spinocerebellar Ataxia with Neural Myatrophy

Abstract

An account of a further two cases of “spinocerebellar ataxia with neural myatrophy” is given. In addition to the already known pathological electrophysiological and light microscopical findings, electronmicroscopical findings from the peripheral nerve are presented, which also indicate that the disease process is mainly confined to the myelin sheath. Indications as to the nature of the most probably genetically determined metabolic disturbance which is at the root of the disease have hitherto not been obtained.

Zusammenfassung

Es wird über einen weiteren Fall von „spinocerebellarer Ataxie mit neuraler Myatrophie” berichtet. Neben den bereits bekannten path. elektrophysiologischen und lichtmikroskopischen Befunden im Bereich der peripheren Nerven werden elektronenoptische Befunde vorgelegt, die ebenfalls dafür sprechen, daß es sich um einen vornehmlich im Bereich der Markscheiden angreifenden Krankheitsprozeß handelt. Hinweise auf die Art der wahrscheinlich zu Grunde liegenden, genetisch fixierten Stoffwechselstörung haben sich bis jetzt nicht ergeben.

Keyword

Ataxia - muscular atrophy - cerebellum - spinal cord