Wurmdysplasie beim Dandy-Walker-Syndrom

Abstract

Dysplasia of the cerebellar vermis is caused by increased pressure of CSF following occlusive hydrocephalus. Two cases of DANDY-WALKER'S syndrome combined with remarkable dysplasia of the cerebellar vermis are reported. One child operated upon three months after birth died. The second child primarely treated by ventricular-atrial shunt and operated upon at the age of four is doing well. A review of literature on DWS is given and the value of a ventricular-atrial shunt in these cases is discussed.

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle von DWS berichtet, die mit einer erheblichen Dysplasie des Wurmes einhergingen. Ein Kind, das im Alter von drei Monaten operiert worden war, verstarb nach einer Woche an einer Sepsis. Das andere Kind wurde zunächst mit einem PUDENZ-HEYER-Ventil behandelt und erst im Alter von vier Jahren operiert; diesem Kind geht es gut. Der Obduktionsbefund des verstorbenen Kindes wird eingehend geschildert. Anhand der Literatur wird auf die Entstehung des DWS kurz eingegangen. Es wird diskutiert, ob eine Shunt-Operation und dann spätere Operation in der hinteren Schädelgrube für die kleinen Patienten nicht Vorteile bringen.

Keyword

DANDY-WALKER'S Syndrome - hydrocephalus - dysplasia of cerebellar vermis - ventricular-atrial shunt