Das primäre Melanoblastom[1)] des Zentralnervensystems (Unter Berücksichtigung neurochirurgischer Probleme)

ZUSAMMENFASSUNG

Das primäre Melanoblastom des ZNS geht vom melaninbildenden Pigmentgewebe der Pia mater aus, auch wenn es im Parenchym liegt oder in der Dura mater entstanden zu sein scheint. An seinem primären Vorkommen im ZNS ist nicht mehr zu zweifeln. Interessante Gesichtspunkte hinsichtlich der Entwicklung der physiologischen Pigmentierung der Pia mater sowie der entsprechenden Neubildungen und ihrer Zugehörigkeit zu den „mesektoder-malen Dys- und Neoplasien” ergeben sich aus der „Mesektodermtheorie”, auf die in der Arbeit näher eingegangen wird. Für die Pigmentgewebsbildungen des ZNS wird folgende Klassifizierung vorgeschlagen: A. Anatomisch interessante Formen: 1. physiologische Pig-mentationen, 2. einfache Hyperpigmentationen, 3. einfache Fehlpigmentationen. B. Klinisch interessante Formen: 1. Pigmenthyperplasien und Hamartome, 2. diffuse oder primär multiple Melanoblastome, 3. solitäre, umschriebene Melanoblastome. – Für den Kliniker ist die Gruppe B von besonderer Wichtigkeit.

Im speziellen Teil werden 122 Fälle eingehender behandelt, hiervon 2 neue Mitteilungen. Von der Gesamtzahl wurden 13 Fälle der Gruppe B 1, 57 der Gruppe B 2 und 52 der Gruppe B 3 zugezählt. Der 1. eigene Fall stellt ein malignes Melanoblastom der weichen Häute der Hirnbasis und des Rückenmarks mit multiplen Herdbildungen dar, bei welchem eine proba-torische Operation im Zervikalbereich durchgeführt wurde. Bei dem 2. Fall handelt es sich um ein mandelkerngroßes solitäres Melanoblastom der Leptomeninx in Höhe des 9. BWK; die Patientin kam vor der geplanten Operation ad exiturn. – Die Gruppe der diffusen bzw. primär multiplen Melanoblastome ist therapeutisch hoffnungslos, die Prognose ist beim Auftreten der ersten Symptome bereits infaust. Bei den solitären Tumoren (Gruppe B 3) zeigte bisher nur die neurochirgurgische Intervention Erfolge. Insgesamt wurden 37 Patienten operiert, davon 13 bioptisch radikal. 9 Patienten waren bei der jeweils letzten Nachuntersuchung noch am Leben, davon 3 nach über 2 Jahren. Strahlentherapie und medikamentöse Behandlungsversuche haben bisher versagt.

RÉSUMÉ

Le mélanoblastome primaire du système nerveux central part du tissu pigmentaire formant la mélanine de la pie-mère mème lorsqu'il se trouve dans le parenchyme ou qu'il semble prendre son origine dans la dure-mère. On ne peut plus douter de son apparition primaire dans le système nerveux central. De la théorie du mésectoderme ressortent des points de vue intéressants relatifs au développement de la pigmentation physiologique de la pie-mère ainsi que celles des néo-formations correspondantes et de leur appartenance aux «Dysplasies et aux néoplasies mésectodermiques»; ceci est traité en détail dans ce travail.

Pour les formations du tissu pigmentaire du système nerveux central on propose la classification suivante:

• Les formes intéressantes du point de vue anatomique:

  1. pigmentations physiologiques,

  2. les hyperpigmentations simples,

  3. les pigmentations aberrantes simples.

• Les formes intéressantes du point de vue clinique:

  1. hyperplasies pigmentaires et hamartornes,

  2. mélanoblastomes diffus ou d'emblée multiples,

  3. mélanoblastomes circonscrits solitairos.

Pour le clinicien le groupe B est d'une importance particulière. Dans la partie essentielle de ce travail 122 cas, dont deux observations personnelles sont traités d'une manière plus détaillée. L'ensemble des malades comportait 13 cas du groupe B 1, 57 du groupe B 2 et 52 du groupe B 3. Le premier des deux cas personnels fait état d'un mélanoblastome malin de la pie-mère de la base du crâne et de la moelle avec foyers multiples traité par une intervention exploratrice avec biopsie dans la région cervicale. La deuxième observation se rapporte à un mélanoblastome solitaire de la taille d'une amande de la leptoméninge en D 9; l'exitus intervint avant l'opération prévue. La thérapeutique est impuissante dans le cas des mélanoblastomes primaires multiples dont le pronostic est très sombre dès l'apparition des premiers symptômes. Dans le cas des tumeurs solitaires (groupe B 3) seule l'intervention neurochirurgicale a été une réussite. Dans l'ensemble 37 patients ont été opérés; l'ablation radicale a été contrôlée par biopsie dans 13 cas. Lors de la dernière consultation post-opératoire 9 de ces malades étaient encore en vie, dont 2 après plus de deux ans. Jusqu'aujourd'hui la radiothérapie ainsi que des essais de traitement médicamenteux ont échoué.

SUMMARY

Primary melanoblastoma of the central nervous system develops from the melanin-forming, pigmented tissue of the pia mater, equally when the lesion lies in the parenchyma as when it appears to be originating in the dura. One can no longer have doubts about its primary origin in the central nervous system.

Interesting points of view are brought forward in regard to the development of physiological pigmentation in the pia mater, as well as the corresponding neo-formations and their relationship to the mesectodermal dysplasias and neoplasias (the “mesectoderm theory”), which will be discussed in more detail in this work.

The following classification is proposed for the pigmented tissue formations of the central nervous system:

• A. Types of Anatomical Interest:

  1. Physiological pigmentation.

  2. Simple hyperpigmentation.

  3. Simple absence of pigmentation.

• B. Types of Clinical Interest:

  1. Pigment hyperplasia and hamartoma.

  2. Diffuse or primary multiple melanoblastoma.

  3. Solitary circumscribed melanoblastoma.

Group B is of particular importance to the clinician. In a special section 122 cases are discussed in detail, among which we report two new cases. This group comprised : Group B 1 = 13 cases, Group B 2 = 57 cases, Group B 3 = 52 cases.

The first personal case had a malignant melanoblastoma of the basal and spinal leptomeninges with multiple foci, for which an exploration of the cervical region was performed. In the second case there was a solitary melanoblastoma of the leptomeninx, the size of an almond, at the level of the ninth dorsal vertebra: The patient died before any operation could be performed.

Treatment of the group of diffuse i.e. primary multiple melanoblastoma, is hopeless – the patient is already beyond help when the first symptom appears.

In the solitary tumours (Group B3) success has only been achieved so far by neurosurgical intervention. A total of 37 patients were operated on, 13 of whom had radical treatment. At the last follow-up 9 patients were still living, 3 of these for more than two years. Radiotherapy and medical methods of treatment have so far failed.

RESUMEN

El melanoblastoma primario del sistema nervioso central parte de los tejidos primarios formadores de melanina de la piamadre, aun cuando radica en el parénquima o parece proceder de la duramadre misma. No cabe la menor duda de que su aparición primaria tiene lugar en el sistema nervioso central. De la teoría mesoectodermal surgen interesantes puntos de vista con relación al desarrollo de la pigmentación fisiológica de la piamadre así como de las neoformaciones correspondientes y de su pertenencia a las displasias y neoplasias mesoectodermales, sobre las que en estre trabajo se informa más detenidamente. Para las formaciones de tejido pigmentario del sistema nervioso central se propone la siguiente clasificación: A. Formas anatómicamente interesantes: 1. Pigmentaciones fisiológicas, 2. Hiper-pigmentaciones simples, 3. Apigmentación simple; B. Formas clínicamente interesantes: 1. Hiperplasia pigmentaria y hemartroma, 2. Melanoblastoma difuso o múltiple primario, 3. Melanoblastoma solitario circunscrito. Para los clínicos es el grupo B de especial importancia.

En la parte especial se tratan detenidamente 122 casos, de los cuales 2 nuevas comunicaciones. De estos 122 casos corresponden 13 al grupo B 1, 57 al grupo B 2 y 52 al grupo B 3. En el primer caso se trata de un melanoblastoma maligno de la leptomeninge de la base cerebral y de la médula dorsal con múltiples focos de neoformación en el que se llevó a cabo una operación probatoria en el territorio cerebral. En el segundo caso se trata de un melanoblastoma solitario del tamaño de una almendra situado en la leptomeninge a la altura de la 9 BWK. La paciente murió antes de la operación prevista. Los grupos de los melano-blastomas difusos y primarios múltiples son terapeúticamente desesperados, el pronóstico es ya en el momento de la aparición de los primeros síntomas infausto. En los tumores solitarios (grupo B 3) solamente mostró éxitos hasta ahora la intervención neuroquirúrgica.

En total fueron operados 37 pacientes de los cuales 13 de biopsia radical. De éstos, nueve vivían cuando se llevaron a cabo las últimas investigaciones, de estos nueve, tres llevan más de dos años. Terapéuticas por medio de radiaciones así como medicamentosas han fracasado hasta la fecha.

1 Synonyme: Melanom, Melanosarkom, Melanocarcinom, Melanoepitheliom, Chromatophorom, Melanomatose usw.

1 Synonyme: Melanom, Melanosarkom, Melanocarcinom, Melanoepitheliom, Chromatophorom, Melanomatose usw.