Perianales muzinöses Fistelkarzinom bei Patienten mit M. Crohn –6 Fälle und Übersicht der Literatur

Einleitung: Die Patienten mit M. Crohn tragen ein erhöhtes Risiko der malignen Entartung der betroffenen Darmabschnitte – auch im Bereich der perianalen Fisteln. Wir berichten über 6 Patienten, die ein muzinöses Karzinom auf dem Boden langjähriger perianaler Crohn-Fisteln entwickelt hatten. Die eigenen Daten wurden in eine Meta-Analyse der publizierten Literatur eingeschlossen. Methoden: Die Daten zu den an unserer Klinik behandelten 6 Patienten wurden retrospektiv aus den Patientenakten erhoben. Die Information über den aktuellen Nachsorgestatus konnte durch einen direkten Kontakt mit dem Patienten oder seinem behandelten Hausarzt erhoben werden. Eine MEDLINE-Recherche wurde durchgeführt. Die publizierten Fälle wurden in eine Datenbank eingeschlossen und zusammen mit den eigenen Daten ausgewertet. Ergebnisse: Vier Männer und 2 Frauen (medianes Alter 45 Jahre) entwickelten perianales muzinöses Fistelkarzinom. Die mediane Dauer seit Beginn der Erkrankung war 26 Jahre, seit Beginn des perianalen Befalles 24 Jahre. Alle 6 Patienten erhielten eine abdominoperineale Rektumresektion. Drei Patienten hatten ein UICC-Stadium II (1 verstarb), und drei Patienten ein UICC Stadium III (alle verstarben). 34 weitere Fälle konnten aus der Literatur in eine Datenbank eingeschlossen werden. Dabei zeigte sich, dass Lymphknoten-Status die Prognose signifikant verschlechtert, während eine adjuvante Therapie diese nicht verändert. Eine rektovaginale Fistel wiesen 48% der betroffenen Frauen auf. Schlussfolgerung: Crohn-Patienten mit langjährig bestehenden perianalen Fisteln haben ein erhöhtes Risiko, ein muzinöses Karzinom zu entwickeln. Der Lympknoten-Status beeinflusst negativ die Prognose der Patienten. Patientinnen mit einer rektovaginalen Fistel scheinen ein besonders hohes Entartungsrisiko zu tragen.