Zusammenfassung
Die supravalvuläre Aortenstenose tritt als Syndromerkrankung mit typischer Facies,
geistiger Retardierung und peripheren Pulmonalstenosen oder als isolierte angeborene
Herzerkrankung auf. Von 137 durch Herzkatheterisierung und Angiokardiographie diagnostizierten
Patienten wurde aufgrund des Schweregrades bei 35 Kindern und 10 Erwachsenen beider
klinischen Formen eine Korrekturoperation der supravalvulären Aortenstenose durchgeführt.
Der jüngste Patient war bei der Operation 3, der älteste 32 Jahre alt. 7 Patienten
starben (15,5 %). Bei 12 Kindern wurde nach einem mittleren Zeitraum von 5,6 ± 4,1
Jahren postoperativ eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Es zeigte sich, daßder
Druck im linken Ventrikel von 184,1 ± 28,4 auf 155,5 ± 32,1 mm Hg gesenkt werden konnte.
Entsprechend wurde der Gradient zwischen linkem Ventrikel und Aorta von 101,2 ± 19,7
auf 29,1 ± 23,1 mm Hg herabgesetzt. Die postoperativen Gradienten lagen zwischen 0
und 80 mm Hg. Die Ergebnisse werden in Relation zu den jeweiligen anatomischen Typen
und der gewählten Operationsmethode diskutiert.
Summary
Supravalvular aortic stenosis is either a syndrome combined with typical face characteristics
mental retardation and peripheral pulmonary artery stenosis or it occurs as an isolated
congenital heart defect. The diagnosis was confirmed in 137 patients by means of catheterization
and angiocardiography; 35 pediatric and 10 adult patients were considered to be candidates
for corrective surgery because of the severity of their disease. Age varied from 3
to 32 years. 7 patients (15,5 %) died. Recatheterization was performed in 12 children
5,6 ± 4,1 years after surgery. Left ventricular pressures were decreased from 184,1
± 28,4 to 155,5 ± 32,1 mm Hg, and the pressure gradients between left ventricle and
the aorta fell from 101,2 ± 19,7 to 29,1 ± 23,1 mm Hg. The postoperative values varied
between 0 and 80 mm Hg. Operative results are discussed in relation to the anatomical
type malformation and the operative technique.
Key-Words:
Supravalvular aortic stenosis - Fibrous ring - Diffuse hypoplastic type
