Nosologische, pathologisch-anatomische, diagnostische und therapeutische Gesichtspunkte zum Krankheitsbild der intralobären Lungensequestration

Zusammenfassung

Die Lungensequestration gilt auch heute noch als seltene angeborene bronchopulmonale Fehlbildung. Genaue Mechanismen sowie Zeitpunkt ihrer Entstehung sind bis jetzt nicht bekannt. Bisher sind über 320 Fälle beschrieben worden.

Der Definition nach handelt es sich um einen Lungengewebeteil, der keinen Anschluß an das Bronchialsystem hat und von einer oder von mehreren eigenen großen, direkt aus der Aorta abgehenden Arterien versorgt wird. Diese Sequesterarterie ist durch einen besonderen, typischen anatomischen Bau charakterisiert. Der venöse Abfluß erfolgt meistens über die Vena pulmonalis. Der dadurch entstehende Links-Links-Shunt bedeutet eine Volumenmehrbelastung des Herzens. Er wird in der vorliegenden Arbeit durch Mikroangiographie erstmals bewiesen.

Trotz einer meist leeren Anamnese ist die aufwendige Diagnostik mit Thoraxaufnahmen, Tomographie, Bronchoskopie und Bronchographie, Aortographie und Pulmonalisarteriographie gerechtfertigt, da durch sie intraoperative Komplikationen vermieden werden können.

Die Behandlung ist in allen Fällen operativ. Nur durch eine rechtzeitige operative Therapie können die Folgen der chronischen Eiterung und der vermehrten Belastung des Herzens vermieden werden.

Ein letzter Hinweis scheint uns bemerkenswert: Wird der Operateur bei einer Resektionsbehandlung wegen Lungenabszeß, Zyste oder Bronchiektasen von einem Schockzustand seines Patienten überrascht, so kann die Ursache die versehentliche Durchtrennung einer aberranten Arterie bei vorliegender Lungensequestration sein. Der Gefäßstumpf kann sogar durch das Zwerchfell schlüpfen und zu einer Verblutung in den Bauchraum führen.

Summary

Even today, pulmonary sequestration is a rare congenital broncho-pulmonary malformation. The exact mechanism and time of occurrence is unknown. More than 320 cases have been described.

By definition, it concerns a part of the pulmonary tissue which is not connected to the bronchial system and which is supplied by one or several large arteries proceding directly from the aorta. This sequester artery has a typical anatomical structure. Venous drainage is usually by way of the pulmonary veins. The left-left shunt which arises as a consequence increases the volume load of the heart considerably. This is proved for the first time in the present paper by microangiography.

The complicated diagnostic proceedures with chest X-ray, tomography, bronchoscopy and bronchography, aortography and arteriography of the pulmonary artery are justified in spite of lack of symtoms in the anamnesis, as intraoperative complications can thus be avoided.

Treatment is by operation in call cases. The results of chronic suppuration and icreased loading of the heart can only be avoided by early surgery.

The following point should be noted: If a patient goes into shock during resection for a pulmonary abcess, cyst or bronchiectasis, it can be due to accidental severance of an abnormal artery in a pulmonary sequestration. The vascular stump can slip through the diaphragm wall and lead to atonic bleeding in the abdominal cavity.

Résumé

La séquestration pulmonaire constitute à l'heure actuelle une malformation congénitale bronchopulmonaire rare. Le mécanisme et la date de sa formation sont encore inconnus 320 cas ont été décrits jusqu'à maintenant.

D'après sa définition, il s'agit d'un fragment de tissu pulmonaire qui n'est pas en relation avec le système bronchique, il est par contre vascularisé par une grosse artère ou plusieurs artères, qui proviènnent directement de l'aorte. L'artère de ce séquestre est caractérisée par sa constitution anatomique particulière. La circulation veineuse s'effectue en direction de la veine pulmonaire généralement. Il en résulte ainsi un shunt gauche, gauche avec une surcharge importante pour le coeur. Cette dernière a pu être démontrée pour la première fois dans cette étude grâce à la microangiographie.

Bien que l'anamnèse soit généralement muette l'établissement du diagnostic nécessite des examens approfondis, radiographics du thorax, tomographic, bronchoscopie, bronchographie, aortographie et artériographie de la pulmonaire, ceci afin d'éviter les complications lors de l'ntervention.

Le seul traitement est l'opération. Seule une opération faite à temps permet d'éviter les suites d'une pyémie chronique et d'une surcharge du coeur.

Les auteurs relèvant encore un fait. Si le chirurgien est surpris au cours d'une résection d'un abcès pulmonaire, d'un kyste ou de bronchectasies par un état de choc du malade, celà peut provenir de la section involontaire d'une artère aberrante en présence d'une séquestration pulmonaire. Le moignon vasculaire peut même s'introduire à travers le diaphragme et déterminer une hémorragie atonique dans la cavité péritonéale.