Zusammenfassung
Hintergrund: Mittelohradenome/Mittelohrkar-zinoide sind sehr seltene Tumoren meist jüngerer Patienten.
Dabei sind die Begriffe Mittelohradenom und -karzinoid synonym zu betrachten, wobei
die WHO den Begriff Mittelohradenom (MOA) favorisiert. Sie manifestieren sich mit
uncharakteristischen Symptomen oft nach längerem klinischen Verlauf. Da die Tumore
meist nicht metastasieren, gelten sie als benigne. Nach Literaturangaben gilt der
klinische Verlauf in der Regel als unkompliziert und die chirurgische Therapie als
ausreichend.
Methode und Patienten: Die Arbeit berichtet über den klinischen Verlauf und die diagnostischen Probleme
von vier Tumoren.
Ergebnisse: Die Patienten (2 männlich, 2 weiblich, 25–38 Jahre) zeigten ein vergleichbares Krank-heitsbild
mit Hörminderung, Ohrgeräuschen und teils Schmerzen. Nach primärer Operation waren
im Gegensatz zu den nach der Literatur zu erwartenden Verläufen bis zu 10 Operationen
nötig. In einem Fall kam es zu einem, in einem weiteren zu sechs Rezidiven. Hier wurde
adjuvant radiotherapiert. Die histologische Differenzialdiagnose bereitete in einem
Fall Schwierigkeiten. In diesem gelang es bei atypischer Morphologie nicht, den Tumor
im intraoperativen Schnellschnitt sicher zu klassifizieren.
Schlussfolgerungen: MOA zeigen einen weit komplizierteren Verlauf als nach Literaturdaten zu erwarten
wäre. Verantwortlich ist vor allem die Schwierigkeit, eine vollständige chirurgische
Entfernung zu erreichen. Es sollte daher schon in der Planung ein chirurgisch umfassendes
Therapieregime mit engmaschigen Nachkontrollen gewählt werden. Im komplizierten Einzelfall
kann eine adjuvante Bestrahlung hilfreich sein.
Abstract
Middle Ear Adenoma/Middle Ear Carcinoid – An Unproblematic Tumor?
Objectives: Adenomas/carcinoid tumors of the middle ear are very rare tumors of young to middle
aged patients. The terms adenoma and carcinoid tumor of the middle ear can be used
as synonyms, with the WHO favouring the term middle ear adenoma (MEA). These tumors
usually present with unspecific clinical symptoms and a long case history. They are
classified as benign tumors with only very few reported cases of regional metastasis
after years of disease. According to recent literature, the clinical course is usually
uncomplicated with complete surgical excision being adequate therapy.
Methods and patients: This study describes the clinical course and the diagnostic challenges in four cases
of this rare tumor entity.
Results: The selected patients (2 males, 2 females, 25–38 years old) showed very similar clinical
findings with decreased hearing acuity, tinnitus and sometimes pain. After the primary
surgical excision up to 10 further operations were necessary, this being in contrast
to the usual clinical course as described in the literature. In two cases a tumor
recurrence was documented with one case recurring six times. In this case adjuvant
radiotherapy (70 Gy) was performed. The histological differential diagnosis can also
be problematic; in one case with a highly atypical morphology it was impossible to
arrive at a definite diagnosis during the analysis of a frozen section.
Conclusion: Adenomas of the middle ear can have a much more complicated clinical course than
is suggested by the recent literature. The presented cases in this study and the analysis
of previously published cases shows that the typical progression described by the
current WHO-classification with unproblematic surgical management of the tumor and
an uncomplicated further clinical course does not always correspond to reality. The
main reason for this is the difficulty in obtaining a complete surgical excision.
Therefore, a well-planned and comprehensive surgical management with a high frequency
of follow-up examinations should be chosen. In complicated individual cases adjuvant
radiotherapy can be helpful.
Schlüsselwörter
Mittelohradenom - Mittelohrkarzinoid - Therapie - Verlauf
Key words
middle ear adenoma - middle ear carcinoid - therapy - outcome
Literatur
Pathology And Genetics of Head and Neck Tumours (WHO Classification of Tumours) . Lyon: IARC Press 2005: 342
1 Beide Autoren sind zu gleichen Teilen beteiligt.
Korrespondenzadresse
ullrich.voelker@mail.uni-wuerzburg.de
