Cogan-Syndrom bei Angiitis von Hirnnerven, Aortitis, Endokarditis und Glomerulonephritis

Zusammenfassung

Eine 34 Jahre alte Frau starb an einer Insuffizienz des linken Herzens bei kombiniertem Aortenklappenvitium 3 Jahre nach Manifestation eines Cogan-Syndroms mit plötzlicher Innenohrtaubheit, Gleichgewichtsstörungen und interstitieller Keratitis sowie progredientem Visusverlust während einer Gravidität. Bei der pathologisch-anatomischen Untersuchung ergaben sich eine rezidivierende Endokarditis der Aortenklappen mit kombiniertem Vitium und eine schwere Angiitis der Brustaorta mit ausgeprägten sekundär-sklerösen Umbauprozessen, die die zunehmende Herzinsuffizienz erklären. Als Ursache der Taubheit, der vestibulären Schäden und des Visusverlustes konnte eine Angiitis innerhalb der Fasciculi optici und der Nervi statoacustici dargestellt werden; primäre Alterationen der zerebralen Seh- und Hörrinde sowie der Retina und der Innenohren wurden als Ursache der Symptome ausgeschlossen. Unabhängig fand sich bei dem Fall eine akute membranoproliferative Glomerulonephritis, deren Korrelation zum übrigen Krankheitsbild noch ungeklärt ist.

Summary

A 34-year-old woman died of left-heart failure due to combined aortic-valve disease three years after manifestation of Cogan's syndrome characterized by sudden inner-ear deafness, loss of equilibrium, interstitial keratitis, and progressive loss of vision during pregnancy. At necropsy there was evidence of recurrent endocarditis of the aortic valves with stenosis and regurgitation, severe angitis of the thoracic aorta with marked secondary sclerosing changes as the cause of the heart failure. Angitis within the optical fasciculus and stato-acoustic nerve was the cause of the vestibular and optical defects. Primary changes in the visual and auditory cortices, the retina and inner ear were excluded as causes. There was also acute membrano-proliferative glomerulonephritis, which may have been coincidental.