Porphyrinausscheidung und Serumeisen unter Pyridoxal-5-phosphat bei Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

Vier Patienten mit Porphyria cutánea tarda wurden mit intravenösen Gaben von Pyridoxal-5-phosphat behandelt. Wir gingen dabei von der Arbeitshypothese aus, daß Pyridoxal-5-phosphat als Coenzym für die Decarboxylierungsprozesse im Porphyrinstoffwechsel erforderlich ist und daß bei der Porphyria cutanea tarda ein partieller Enzymblock im Porphyrinstoffwechsel besteht. Unter dem Einfluß der Behandlung fielen die Porphyrine und das Serumeisen deutlich ab. Der Abfall der Porphyrine spricht für die Richtigkeit unserer Arbeitshypothese. Es erscheint darüber hinaus möglich, daß im Vitamin-B₆-Stoffwechsel eine Phosphorylierungsstörung vorliegt. Das Verhalten des Serumeisens weist auf direkte Beziehungen zwischen dem Pyridoxal-5-phosphat und dem Eisenstoffwechsel hin.

Summary

Four patients with cutaneous porphyria were treated with intravenous injections of pyridoxal phosphate. This therapeutic approach was prompted by the hypothesis that pyridoxal acts as a coenzyme in the decarboxylation processes of the porphyrin metabolism and that cutaneous porphyria is associated with a partial inhibition of enzyme activity involved in porphyrin metabolism. The fact that this treatment was followed by a marked fall in urinary porphyrin and serum iron levels is evidence of the correctness of the hypothesis. There were also some indications of defective phosphorylation in the vitamin B₆ metabolism. The response of the serum iron levels to pyridoxal administration suggests a direct relationship between the latter and the iron metabolism.

Resumen

Eliminación de porfirina y hierro sérico bajo piridoxal-5-fosfato en el porfirismo cutáneo tardío

4 pacientes con porfirismo cutáneo tardío fueron tratados intravenosamente con piridoxal-5-fosfato. Nosotros partimos de la hipótesis de que el piridoxal-5-fosfato es necesario como coenzima para los procesos de decarboxilación en el metabolismo de la porfirina y de que en el porfirismo cutáneo tardío existe un bloqueo enzimático parcial en dicho metabolismo. Bajo la influencia terapéutica descendieron claramente las porfirinas y el hierro sérico. El descenso de las porfirinas habla a favor de la exactitud de nuestra hipótesis. Además, parece posible que exista un trastorno de fosforilización en el metabolismo de la vitamina B₆. El comportamiento del hierro sérico señala las relaciones directas que existen entre el piridoxal-5-fosfato y el metabolismo del hierro.