Tertiärer Hyperparathyreoidismus

Zusammenfassung

Unter dem Begriff des tertiären Hyperparathyreoidismus ist eine autonom gewordene Epithelkörperchenüberfunktion zu verstehen, die sich auf dem Boden eine sekundären Hyperparathyreoidismus, meist bei chronischen Nierenleiden, entwickelt hat und nicht mehr den Steuerungsmechanismen der Calcium-Homoiostase unterliegt. Der tertiäre Hyperparathyreoidismus unterscheidet sich von der sekundären Epithelkörperchenhyperplasie durch die Normo- oder Hypercalciämie, den Schweregrad der Skeletveränderungen und die Neigung zu ausgedehnten extraossären Calcinosen. Der morphologische Befund eines Adenoms in hyperplastischen Epithelkörperchen oder einer exzessiven, weit über das Ausmaß eines sekundären Hyperparathyreoidismus hinausgehenden Hyperplasie aller Epithelkörperchen entspricht im allgemeinen den Veränderungen wie beim primären Hyperparathyreoidismus. Es wird über eine 24 Jahre alte Frau mit einem tertiären Hyperparathyreoidismus berichtet, der sich im Anschluß an einen sekundären Hyperparathyreoidismus auf dem Boden von frühkindlichen pye-lonephritischen Schrumpfnieren entwickelt hatte. Das morphologische Bild war durch eine starke Hyperplasie aller vier Epithelkörperchen (Gesamtgewicht 5 g), eine generalisierte Fibroosteoklasie mit hochgradigem Skeletumbau und durch ausgedehnte extraossäre Verkalkungen (Gefäße, Herzmuskel, Haut, Nieren) gekennzeichnet. Histologisch lag das Mischbild einer sogenannten primären Hyperplasie der Epithelkörperchen vor. Die pathogenetischen Mechanismen werden unter Hinweis auf Adenombildungen in stimulierten Epithelkörperchen diskutiert, wobei auch eigene Befunde von Epithelkörperchen-Mikroadenomen im Sektionsgut herangezogen werden.

Summary

Tertiary hyperparathyroidism is defined as parathyroid hyperfunction which has become autonomous, although it has its origin in secondary hyperparathyroidism, usually due to chronic renal disease. It is no longer subject to the regulatory mechanisms of calcium homeostasis. It differs from secondary parathyroid hyperplasia in being associated with normocalcaemia or hypercalcaemia, the severity of skeletal changes, and a tendency towards extensive extraosseous calcinoses. The morphological picture may be that of an adenoma in a hyperplastic parathyroid gland, or marked hyperplasia of all parathyroid glands, much greater than would be seen in secondary hyperparathyroidism. In general the changes are those seen in primary hyperparathyroidism. — A case of tertiary hyperparathyroidism in a 24-year-old woman is reported. It followed secondary hyperparathyroidism due to pyelonephritic contracted kidney, present since early childhood. There was marked hyperplasia of all parathyroid glands (total weight 5 g.), generalized fibro-osteoclasia with severe skeletal changes, and extensive extraosseous calcifications (in blood vessels, myocardium, skin and kidneys). Histologically there was a mixed picture of so-called primary parathyroid hyperplasia. The possible pathogenesis is discussed, particularly in the light of adenoma formation in stimulated parathyroid glands. The authors describe parathyroid micro-adenomas found in necropsy material.

Resumen

Hiperparatiroidismo terciario

Bajo el concepto de hiperparatiroidismo terciario se entiende una sobrefunción de las glándulas paratiroideas que se han convertido en autónomas, que se desarrolla sobre la base de un hiperparatiroidismo secundario, mayormente en afecciones renales crónicas, y que ya no está sujeto a los mecanismos de regulación de la homeostasis del calcio. El hiperparatiroidismo terciario se distingue de la hiperplasia secundaria de las paratiroideas por la normo o hipercalcemia, por el grado de gravedad de las alteraciones esqueléticas y por la tendencia a las calcinosis expansivas extraóseas. El hallazgo morfológico de un adenoma en las glándulas paratiroideas hiperplásicas o de una hiperplasia excesiva de las glándulas paratiroideas, que sobrepasa con creces las dimensiones de un hiperparatiroidismo secundario, corresponde en general a las alteraciones propias del hiperparatiroidismo secundario. Se informa sobre una mujer de 24 años de edad con un hiperparatiroidismo terciario, que se había desarrollado en relación a un hiperparatiroidismo secundario, sobre la base de una esclerosis renal pielonefrítica de la primera infancia. El cuadro morfológica se caracterizaba por una intensa hiperplasia de las cuatro glándulas paratiroideas (peso total 5 gr.), por una fibroosteoclasia generalizada con una estructura esquelética de alto grado y por calcificaciones extraóseas diseminadas (vasos, miocardio, piel y riñones). Histológicamente presentaba el cuadro mixto de la llamada hiperplasia primaria de las glándulas paratiroideas. Se discuten los mecanismos patogenéticos, indicando las formaciones de adenomas en paratiroideas estimuladas, aportándose también hallazgos propios de microadenomas paratiroideos en la casuística de autopsias.