Die Bedeutung der endomyokardialen Katheterbiopsie für die Diagnostik und die Beurteilung der Prognose der kongestiven Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Die kongestive Kardiomyopathie ist eine der häufigsten idiopathischen Kardiomyopathien. Sie befällt überwiegend jüngere Patienten und hat eine sehr schlechte Prognose. Bei insgesamt 25 Patienten mit kongestiver Kardiomyopathie wurden rechtsventrikuläre endomyokardiale Katheterbiopsien durchgeführt. Das Biopsiematerial wurde licht- und elektronenmikroskopisch sowie virologisch untersucht. Die Ergebnisse wurden mit klinischen Daten korreliert. Nach dem Ergebnis der klinisch-morphologischen Korrelation läßt sich die Diagnostik der kongestiven Kardiomyopathie durch die Herzmuskelbiopsie wesentlich verbessern: Innerhalb der Gruppe von Patienten mit der klinischen Diagnose einer kongestiven Kardiomyopathie ließ sich eine Gruppe von sechs Patienten abgrenzen, die mit dieser Erkrankung unvereinbare morphologische Veränderungen aufwies. Verlaufsbeobachtungen dieser Patienten bestätigen bisher die morphologische Beurteilung. Damit kann die rechtsventrikuläre endomyokardiale Katheterbiopsie bei kongestiver Kardiomyopathie offenbar als relativ repräsentativ für das morphologisch-diagnostische Substrat dieser Erkrankung angesehen werden. Für die Richtigkeit der klinischen Diagnose wird dadurch ein wesentlicher Beitrag geleistet. Ferner läßt sich bei Patienten mit kongestiver Kardiomyopathie nach dem Ergebnis der elektronenmikroskopischen Untersuchungen und der dazu korrelierten klinischen Verlaufsbeobachtungen offenbar ein wichtiger Hinweis auf die Prognose dieser Erkrankung gewinnen. Insbesondere ist das Auftreten degenerativer und mitochondrialer Veränderungen als prognostisch ungünstig anzusehen. Durch die Anwendung eines entsprechenden Punktesystems zur Quantifizierung des morphologischen Befundes läßt sich die Beurteilung der Prognose objektivieren. Im Rahmen der virologischen Untersuchungen ließ sich bei einem Patienten ein Coxsackie-Virus, Typ B3, aus dem Biopsiematerial isolieren. Nach den übrigen Ergebnissen kommt virologischen Untersuchungen jedoch keine entscheidende Bedeutung bei kongestiver Kardiomyopathie zu.

Summary

Endomyocardial biopsies were obtained from the right ventricle in 25 patients with the clinical diagnosis of congestive cardiomyopathy. The biopsies were subjected to virological and histological studies (light and electronmicroscopy) and the findings correlated with clinical data. Abnormal morphological findings were present in all patients. The presumed clinical diagnosis was confirmed in 19, the morphological changes not being consistent with the clinical diagnosis of CCM in six patients. Electronmicroscopy revealed cardiac storage disease in one patient and pathological changes secondary to previous myocarditis in the other five. Clinical follow-up studies of the five patients apparently confirmed the morphological results, because in no case was there clinical deterioration, three patients in fact being in a fairly normal cardiac state at present. Using a morphological scoring system, the 19 patients with morphologically confirmed diagnosis of CCM were subdivided into two groups, those with four points or less (group I, n = 9), and those with five points or more (group II, n = 10). During a mean follow-up period of nearly 12 months the first group had a low mortality rate (n = 2), while the other had a high one (n = 6). The occurrence of signs of degeneration and mitochondrial alterations, in particular, was associated with a poor clinical prognosis. This differentiation into two groups could not be achieved by clinical means alone. Type B3 Coxsackie virus was isolated from one biopsy, but no patient had significant serological evidence of virological infection.