Ungewöhnliche Erscheinungsformen des Pseudo-LE-Syndroms

Zusammenfassung

Von neun Patientinnen mit Pseudo-LE-Syndrom wiesen zwei bisher nicht beschriebene Organmanifestationen auf. Im ersten Fall lag das Vollbild eines perakut tödlich verlaufenen Lupus erythematodes mit Befall der Nieren und des Zentralnervensystems vor. Immunserologisch bestand die Konstellation des Pseudo-LE-Syndroms. Immunhistologisch zeigte sich das Bild der ausgeprägten Immunkomplexvaskulitis und Immunkomplexnephritis, histologisch das der generalisierten nekrotisierenden Angiitis. Möglicherweise wurde der dramatische Krankheitsschub durch α-Methyldopa ausgelöst. Im zweiten Fall stand klinisch eine Lymphadenopathie mit bihilärem Syndrom und Milzvergrößerung im Vordergrund. Histologisch ergab sich kein Anhalt für einen Morbus Boeck. Weiterführende Untersuchungen zeigten das Bild einer Systemerkrankung mit Immunkomplexnephritis, Ablagerung elektronendichten Materials in der glomerulären Basalmembran und den für Lupus erythematodes typischen Veränderungen in der Myelotomie. Gleiche Veränderungen an Niere und Myelon wurden in einem dritten Fall beobachtet. Diese Befunde unterstützen die Annahme einer Immunkomplexkrankheit, die tödlich verlaufen kann. Auffallend ist die in sieben von neun Fällen gesicherte Einnahme von Venopyronum^®-Dragees in zeitlichem Zusammenhang mit der Krankheitsmanifestation. Hieraus ergibt sich der Verdacht, daß es sich beim Pseudo-LE-Syndrom um eine arzneimittelinduzierte Krankheit handelt. Der immunologische Mechanismus der Krankheitsauslösung wäre dann analog dem bei der Penicillamin-Nephropathie vermuteten denkbar.

Summary

Two of nine patients with pseudo-LE syndrome had previously undescribed organ manifestations. In one there was the full-blown picture of cutaneous lupus erythematodes, with renal and CNS involvement, ending fatally. Immunohistologically there was severe vasculitis and nephritis, histologically generalised necrotizing angitis. It is possible that the dramatic clinical picture was due to α-methyldopa. In the second case lymphadenopathy with bihilar involvement and splenomegaly predominated. Histologically there was no evidence of Boeck's sarcoid. Further studies revealed systemic involvement with immune-complex nephritis, electron-dense deposits in the glomerular basal membrane, and the typical changes of lupus erythematodes in the marrow. In a third case there were similar changes, in kidney and marrow. These findings support the view of an immune-complex disease which can be fatal. An unusual feature in seven of the nine patients was the proven intake of Venopyronum^® coated tablets in temporal relationship to the manifestation of the disease. It is possible that the described cases of pseudo-LE syndrome were drug-induced. The immunological mechanism of the disease would, in that case, be analogous to penicillamine nephropathy.