Zerebellare Ataxie infolge Hypothyreose beim Erwachsenen

Zusammenfassung

Bei einer 62jährigen Frau wurde eine zerebellare Ataxie festgestellt. Die zerebellare Symptomatik bildete sich unter Behandlung mit Thyroxin und Trijodthyronin innerhalb von 6 Wochen fast vollständig zurück. Die Ursache der zerebellaren Ausfallserscheinungen infolge erworbener Hypothyreose ist noch nicht bekannt. Typische morphologische Kleinhirnveränderungen sind nicht beschrieben. Vermutet wird ein thyreogener, spezifischer metabolischer Faktor, der sich zu bereits bestehenden unspezifischen Veränderungen des Kleinhirns addiert. Die therapeutischen Aussichten sind sehr gut. Im Gegensatz dazu sind beim zerebellaren ataktischen Syndrom infolge angeborener Hypothyreose typische histologische Veränderungen am Kleinhirn bekannt. Die therapeutischen Aussichten sind sehr schlecht, wenn nicht bald nach der Geburt mit der Substitution begonnen wird.

Summary

Cerebellar ataxia was diagnosed in a 62-year-old woman, its signs regressing almost completely within six weeks during treatment with thyroxine and triiodo-thyronine. The cause of cerebellar ataxia in association with hypothyroidism remains unknown. No typical morphological changes in the cerebellum have been described. It is assumed that a thyrogenic, specific metabolic factor is responsible which aggravates already existing nonspecific cerebellar changes. The prognosis is very good. On the other hand, cerebellar ataxia resulting from congenital hypothyroidism has typical histological cerebellar changes and prognosis is very poor unless thyroid treatment is started soon after birth.