Zusammenfassung
Bei einem zehnmonatigen Säugling mit hämolytisch-urämischem Syndrom konnte ein akutes
Nierenversagen infolge bilateraler Nierenrindennekrosen erfolgreich behandelt werden.
Die klinische Diagnose wurde durch morphologische Befunde einer offenen Nierenbiopsie
gestützt: Licht- und elektronenmikroskopisch konnten Fibrinpräzipitate in den Gefäßen
der Glomerula sowie streifige Rindennekrosen mit schweren Schäden an Glomerulum- und
Tubuluszellen nachgewiesen werden. Weiterhin fanden sich ausgeprägte mechanisch bedingte
Erythrozytenveränderungen. Neben einer komplikationsreichen dreiwöchigen Peritonealdauerdialyse
wurde nach Feststellung einer Verbrauchskoagulopathie eine Heparintherapie durchgeführt.
Da die histologisch nachgewiesenen Mikrothromben der Nieren durch körpereigene Fibrinolyseaktivierung
nicht beseitigt werden konnten, wurde bei fortbestehendem akuten Nierenversagen im
Anschluß an die Heparinbehandlung eine Streptokinasetherapie über 48 Stunden vorgenommen.
Unmittelbar hiernach setzte die Diurese wieder ein. Bereits einen Monat nach Krankheitsbeginn
konnte eine normale Nierenfunktion nachgewiesen werden. Das Kind ist bis heute gesund.
Summary
An infant, aged 10 months, developed a haemolytic-uraemic syndrome due to bilateral
cortical necroses of the kidneys. An open kidney biopsy was performed to confirm the
clinical diagnosis. On light and electron-microscopy fibrin precipitates were seen
within the glomerular capillaries, as were string-like cortical necroses in both the
glomeruli and the tubular system. In addition, mechanically severely damaged red cells
were present within small renal blood vessels. Peritoneal dialysis was performed for
three weeks and caused many complications. Heparin was administered for disseminated
intravascular coagulation (consumption coagulopathy). Because the microthrombosis
in the kidneys could not be dealt with by the patient's own fibrinolysis and because
of acute renal failure, streptokinase was administered for 48 hours. Immediately afterwards
diuresis started. One month after the onset of the disease kidney function was restored
to normal. The child has remained in good health since then.
