Die juvenile Spondylitis ankylopoetica

Zusammenfassung

Etwa 8% aller Fälle von Spondylitis ankylopoetica beginnen vor dem oder im Pubertätsalter, kaum aber vor dem achten Lebensjahr. Diese besondere Verlaufsform der Bechterewschen Krankheit (juvenile Spondylitis ankylopoetica) beginnt ähnlich einer juvenilen chronischen Polyarthritis, vorwiegend aber als Mono- oder Oligoarthritis der unteren Extremitäten, und befällt erst nach durchschnittlich fünf Jahren die Wirbelsäule (Iliosakralarthritis, Spondylarthritis, Osteoporose, keine Syndesmophyten). Das peripher-arthritische (präspondylitische) Primärstadium ist von der chronischen Polyarthritis des Kindesalters nosologisch zu trennen. Eine Sonderform geht mit primärer Coxarthritis einher, führt zu schneller Hüft- und Wirbelsäulenversteifung und wird zunächst meistens als Tuberkulose verkannt. Die ankylosierende Panarthritis ist die schwerste Verlaufsform der juvenilen Spondylitis ankylopoetica. Iritis, Karditis, Aortitis und Amyloidose vervollständigen bzw. komplizieren in absteigender Häufigkeit das Bild der Erkrankung. Das vom Alter geprägte biologische Terrain erlaubt die metaplastische Ossifikation an der Wirbelsäule erst im Erwachsenenalter. Syndesmophyten sind im zweiten Lebensjahrzehnt noch nicht zu erwarten: spondylarthritischer Typ der Spondylitis ankylopoetica. Die Iliosakralarthritis im Jugendalter ist ein röntgenmorphologisches Problem, zur Erkennung der Spondylitis ankylopoetica aber entscheidend.

Summary

About 8% of all cases of ankylosing spondylitis have their onset before or at puberty but only rarely before the eighth year of life. Juvenile ankylosing spondylitis starts similarly to juvenile rheumatoid arthritis, predominantly as an arthritis in one or a few joints of the lower extremities, affecting the vertebral column (iliosacral arthritis, spondylarthritis, osteoporosis, no syndesmophytes) on average five years later. The peripheral arthritic (pre-spondylitic) primary stage is difficult to seperate from rheumatoid arthritis of childhood. A special form is associated with primary arthritis of the hip, with rapid stiffening of the hip and vertebral column and is often mistaken for tuberculosis. The most severe form of juvenile ankylosing spondylitis is ankylosing panarthritis. In descending order of frequency, iritis, carditis, aortitis and amyloidosis complete or complicate the disease picture. Metaplastic ossification of the vertebral column occurs only in adults. Syndesmophytes do not occur as early as the second decade: Iliosacral arthritis in young people is a radiological and morphological problem, decisive to the recognition of ankylosing spondylitis.

Resumen

La espondilitis anquilopoyética juvenil

Cerca del 8% de todos los casos de espondilitis anquilopoyética comienza antes o en la pubertad, pero apenas antes del octavo año de vida. Esta forma evolutiva especial de la enfermedad de Bechterew (espondilitis anquilopoyética juvenil) comienza de forma similar a la poliartritis juvenil crónica, predominantemente, sin embargo, como mono u oligoartritis de las extremidades inferiores, afectando la columna vertebral sólo después de cinco años, por término medio (artritis sacroilíaca, espondilartritis, osteoporosis, ningunos sindesmófitos). El estadio primario artrítico periférico (preespondilítico) se ha de separar nosológicamente con rigurosidad de la poliartritis crónica de la infancia. Una forma especial se acompaña de coxartritis, conduce a una anquilosis de la columna vertebral y de la cadera, y la mayoría de las veces se interpreta erróneamente al principio como tuberculosis. La panartritis anquilosante es la forma evolutiva más grave de la espondilitis anquilopoyética juvenil. La iritis, la carditis, la aortitis y la amiloidosis completan o complican con frecuencia decreciente el cuadro de la enfermedad. La osificación metaplástica en la columna vertebral aparece por vez primera en la edad adulta. Los sindesmófitos no se han de esperar aún en la segunda década de vida: forma espondilartrítica de la espondilitis anquilopoyética. La artritis sacroilíaca en la edad juvenil es un problema radiomorfológico, pero decisivo para el reconocimiento de la espondilitis anquilopoyética.