Malabsorptionssyndrom bei partiellem Immunglobulinmangel (IgA-Defekt)

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten mit primärem Malabsorptionssyndrom fanden sich Anomalien der Immunglobuline. Bei beiden Patienten hatten sich-nach normaler Entwicklung in der Kindheit die Diarrhoe und die daraus resultierenden Mangelsymptome erst im Erwachsenenalter entwickelt. Im Gegensatz zu Patienten mit einer ins Erwachsenenalter hinein anhaltenden Zöliakie waren bei diesen beiden Patienten die Durchfälle zeitweilig wäßrig, und die Stuhlfettausscheidung war vergleichsweise niedrig. Unter glutenfreier Kost und Substitutionsbehandlung besserten sich bei einem der Patienten die Diarrhoe und das Allgemeinbefinden deutlich. Anderweitige Beobachtungen ähnlicher Art und das Vorkommen einer Steatorrhoe bei 20% der Patienten mit komplettem Antikörpermangelsyndrom lassen vermuten, daß zwischen dem IgA-Defekt und der Steatorrhoe ein kausaler Zusammenhang besteht. Ob das Ansprechen des Malabsorptionssyndroms auf eine glutenfreie Kost als Ausdruck einer erworbenen Glutenempfindlichkeit gedeutet werden kann, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden.

Summary

Anomalies of immunoglobulins were revealed in two patients with primary malabsorption syndrome. Both, after normal development in childhood, had diarrhoea and resulting deficiency symptoms in adult life. Contrary to patients who have coeliac disease extending into adult life, in these two patients diarrhoea was sometimes watery and faecal fat excretion was relatively low. Both the diarrhoea and the general condition improved on a gluten-free diet and substitution treatment. Similar observations and the occurrence of steatorrhoea in 20% of patients with a total antibody-deficiency syndrome suggest that there is a causal relationship between IgA defect and steatorrhoea. Whether the response of the malabsorption syndrome to gluten-free diet is the expression of an acquired gluten sensitivity cannot as yet be decided.

Resumen

El síndrome de mala absorción en el déficit parcial de inmunoglobulina (defecto de IgA)

En dos pacientes con síndrome primitivo de mala absorción se encontraron anomalías de las inmunoglobulinas. En ambos pacientes se habían instaurado la diarrea y el síndrome de mala absorción resultante de ella en la edad adulta tras un desarrollo normal en la infancia. Contrariamente a los pacientes con una celiaquía, que persistía hasta la edad adulta, eran temporalmente acuosas las diarreas de estos dos pacientes, y comparativamente baja la eliminación de grasa en las heces. Bajo una dieta sin gluten y tratamiento de substitución mejoraron notoriamente la diarrea y el estado general de los pacientes. Otras observaciones análogas y la presentación de una esteatorrea en el 20% de los pacientes con síndrome de déficit completo de anticuerpos dejan presumir la existencia de una relación causal entre el defecto de IgA y la esteatorrea. El que la reacción del síndrome de mala absorción a una dieta libre de gluten pueda considerarse como expresión de una sensibilidad adquirida al gluten tiene que aclararse por ulteriores exploraciones.