Rezidivierende Polychondritis mit Aortenaneurysmen

Zusammenfassung

Bei einer 48jährigen Frau war vor neun Jahren als erstes Symptom ihrer Erkrankung eine schmerzhafte Erweichung der Ohrmuscheln aufgetreten. Sie weist die typischen Zeichen einer rezidivierenden Polychondritis auf: Sattelnase, Zustand nach Erweichung beider Ohrmuscheln, Knorpelveränderungen im Bereich des Trachealbaumes und Episkleritis. Als Besonderheiten ergaben sich bei der Patientin degenerative Muskelveränderungen und multiple Aneurysmata der großen Arterien. Die Veränderungen weisen auf eine Störung des Chondroitinsulfatstoffwechsels hin. Behandlung mit Prednisolon in Tagesdosen von anfangs 30 mg, später abfallend bis auf 10 mg, führte zu deutlicher Besserung des Beschwerdebildes.

Summary

Painful softening of the ear lobe as the first symptom of polychondritis occurred nine years before the full-blown picture in a 48-year-old woman. She finally had the typical signs of recurrent polychondritis: saddle nose, state after softening of both ear lobes, cartilaginous changes in the trachea and episcleritis. In addition there were degenerative muscle changes and multiple aneurysms of the large arteries. The abnormalities point to a disorder in chondroitin-sulphate metabolism. Prednisolone (initially 30 mg daily, later gradually reduced to 10 mg) markedly improved the patient's condition.

Resumen

Policondritis recidivante

En una mujer de 48 años se presentó hace nueve años un reblandecimiento doloroso del pabellón auricular, como primer síntoma de su afección. Ella muestra los signos típicos de una policondritis recidivante: nariz en silla de montar, estado consecutivo al reblandecimiento de ambos pabellones auriculares, alteraciones cartilaginosas en el territorio del árbol traqueal y episcleritis. Como particularidades se dieron en nuestra paciente alteraciones cartilaginosas degenerativas y aneurismas múltiples de las grandes arterias. Estas alteraciones indican un trastorno del metabolismo del sulfato de condroitina. El tratamiento con prednisolona en dosis diarias iniciales de 30 mg y más tarde decrecientes hasta 10 mg condujo a una evidente mejoría del cuadro sintomático.