Drei Fälle von intravital diagnostizierter Wegenerscher Granulomatose

Zusammenfassung

Bei drei Patienten gelang es, eine Wegenersche Granulomatose intravital zu diagnostizieren. Die Erkrankung, die in vier Stadien verläuft, befällt vor allem den Nasenraum, Lunge und Niere und geht schließlich in eine fortschreitende Niereninsuffizienz über. Die Kombination dieser Organmanifestationen muß an eine Wegenersche Granulomatose denken lassen. Gesichert wird die Diagnose durch den histologischen Befund an Biopsiematerial. Therapeutisch kommen Cortico-steroide und Antimetaboliten, vor allem Azathioprin (Imuran^®), in Betracht. Lokale Granulome können auch durch eine Fokalbestrahlung zurückgedrängt werden. Das Krankheitsbild wird als allergisch-hyperergische Reaktion der Schleimhäute des Respirationstraktes mit nachfolgender Generalisation aufgefaßt, wobei als auslösendes Agens Bakterien oder Viren diskutiert werden.

Summary

Three cases of Wegener's granulomatosis, diagnosed in life, are reported. The disease, the course of which is usually divided into four stages, mainly affects the nasal region, lungs and kidneys and then progresses to renal failure. The diagnosis is confirmed by biopsy. Corticosteroids and antimetabolites, especially azathioprin, are used in treatment; local granulomata may regress after focal-irradiation. The disease is thought to be an allergic-hyperergic reaction of the respiratory-tract mucosa followed by generalization in which the precipitating factors may be bacteria or viruses.

Resumen

Tres casos de granulomatosis de Wegener diagnosticada durante la vida

En tres pacientes se logró diagnosticar durante la vida una granulomatosis de Wegener. La afección evoluciona en cuatro estadios, afecta sobre todo a las fosas nasales, pulmón y riñones y pasa finalmente a una insuficiencia renal progresiva. La combinación de estas manifestaciones orgánicas tienen que hacer pensar en una granulomatosis de Wegener. El diagnóstico se asegura por el hallazgo histológico en el material de biopsia. Terapéuticamente se consideran los corticosteroides y los antimetabolitos, sobre todo la azatioprina (Imuran^®). Los granulomas locales pueden ser regredidos por una irradiación focal. El cuadro clínico se interpreta como una reacción alérgico-hiperémica de las mucosas del tracto respiratorio con generalización consecutiva, discutiéndose como agente desencadenante las bacterias o los virus.