Porphyrinstoffwechselstudien

Zusammenfassung

Zur quantitativen Bestimmung von Porphyrinen aus Urin, Erythrozyten und Geweben nach deren Extraktion und ihrer hochspannungselektrophoretischen Trennung werden Methoden angegeben. Die einzelnen so gewonnenen Porphyrine werden nach der Elution vom Papier spektrophotometrisch bestimmt.

Mit dieser Methode konnten im Normalharn 25—100 µg/24 Stdn. Koproporphyrin und Spuren bis 20 µg/24 Stdn. Uroporphyrin aufgefunden werden. In den Erythrozyten waren normalerweise 20 bis 35 µg/100 ml Protoporphyrin, Spuren bis 4 µg/100 ml Koproporphyrin und Spuren von Uroporphyrin nachweisbar. Zugesetzte Porphyrinmengen konnten zu 56,4 ± 5,9% (Protoporphyrin), 96,4 ± 3,3% (Koproporphyrin) und 84,5 ± 3,1% (Uroporphyrin) wiedergefunden werden. In pathologischen Harnen wurden die Porphyrine mit drei, fünf, sechs und sieben Carboxylgruppen quantitativ bestimmt.

Summary

Methods for the quantitative measurement of porphyrins in urine, R. B. C. and tissues after their extraction and separation by high-voltage electrophoresis are described. After elution from paper, the various porphyrins are determined spectrophotometrically. Using this procedure, normal urine was found to contain 25—100 µg. coproporphyrin per 24 hrs., and traces of up to 20 µg. per 24 hrs. of uroporphyrin. In erythrocytes, there were normally 20—35 µg. per 24 hrs. of protoporphyrin, up to 4 µg. per 24 hrs. of coproporphyrin, as well as traces of uroporphyrin. Added amounts of porphyrin could be recovered as follows: protoporphyrin, 56.4±5.9%; coproporphyrin, 96.4±3.3%; uroporphyrin, 84.5±3.1%. In various diseases urinary porphyrins with three, five, six and seven carboxyl groups were quantiatively determined.

Resumen

Estudios del metabolismo porfirínico I: La separación de porfirinas por electroforesis de alta tensión y su determinación cuantitativa

Se indican métodos para la determinación cuantitativa de porfirinas de la orina, de eritrocitos y de tejidos después de su extracción y separación por electroforesis de alta tensión. Las diversas porfirinas así obtenidas son determinadas de un modo espectrofotométrico, después de la elución del papel. Con este método se podían encontrar en la orina normal 25—100 µgr./24 h. de coproporfirina y huellas hasta 20 µgr./24 h. de uroporfirina. En los eritrocitos se podían comprobar normalmente 20—35 µgr./100 ml. de protoporfirina, huellas hasta 4 µgr./100 ml. de coproporfirina y huellas de uroporfirina. Cantidades de porfirina añadidas podían reencontrarse en 56,4 ±5,9% (protoporfirina), 96,4 ± 3,3% (coproporfirina) y 84,51 ± 3,1% (uroporfirina). En orinas patológicas fueron determinadas cuantitativamente las porfirinas con tres, cinco, seis y siete grupos carboxílicos.