Zusammenfassung
Das seltene Zusammentreffen von autoimmuner hämolytischer Anämie und Thrombopenie
wurde bei zwei Patientinnen beobachtet. Während im ersten Falle das klinische Bild
durch die Thrombopenie beherrscht war, stand im zweiten Falle die hämolytische Komponente
im Vordergrund. Letztere Patientin hatte zusätzlich eine Zystenleber. Das Zusammentreffen
des hämatologischen Syndroms mit Zystenleber war bisher unbekannt. Bei der ersten
Patientin wurde die mit Cr51 gemessene Überlebensdauer der Erythrozyten durch Splenektomie normalisiert, beim
zweiten Fall durch Steroide wesentlich verlängert. Die Splenektomie behob zudem beim
ersten Fall die Thrombopenie.
Summary
Two cases of concurrent auto-immune haemolytic anaemia and thrombocytopenia are reported;
in one they were associated with cystic disease of the liver. Splenectomy resulted
in a normal of the platelet count and erythrocyte survival time in the first case.
Steroid therapy markedly prolonged the erythrocyte survival in the second. Pathogenesis
and differential diagnosis of this rare syndrome, not previously recorded, are discussed.
Resumen
Simultaneidad de la púrpura trombopénica y de la anemia hemolítica autoinmune
La rara coincidencia de la anemia hemolítica autoinmune y de la trombopenia fué observada
en dos enfermas. Mientras que en el primer caso el cuadro clínico estaba dominado
por la trombopenia, ocupaba en el segundo el componente hemolítico el primer plano.
Esta última enferma tenía además un hígado quístico. La coincidencia del síndrome
hematológico con el hígado quístico era desconocida hasta ahora.— En la primera enferma
se normalizó por esplenectomia la duración de supervivencia de los eritrocitos, medida
con Cr51, mientras que en el segundo caso se prolongó considerablemente por esteroides. La
esplenectomía suprimió además en el primer caso la trombopenia.
