Idiopathische familiäre Kardiomegalie mit intermittierendem Eiweißverlust in den Magen-Darm-Kanal

Zusammenfassung

1. Das sehr seltene Krankheitsbild der familiären Kardiomegalie wird an Hand von zwei eigenen Beobachtungen geschildert. 2. Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch Kardiomegalie bei mehreren Mitgliedern einer Familie und Zeichen der Herzinsuffizienz bei Fehlen einer erkennbaren Ursache. 3. Eine Hypoproteinämie war bei den eigenen Beobachtungen sehr ausgesprochen. Bei einer der beiden Kranken konnte durch den Gordon-Test eine intermittierende Exsudation von Eiweiß in den Intestinalkanal wahrscheinlich gemacht werden. Nach intensiver Behandlung mit Steroiden, Digitalis und saluretischen Mitteln ging die Exsudation zurück. Der Zusammenhang von Exsudation und Venendruck wird diskutiert.

Summary

Two cases of the very rare familial cardiomegaly are described. The condition is characterized by cardiomegaly in several members of the family and signs of cardiac failure in the absence of demonstrable cause. The personal cases showed pronounced hypoproteinemia which, by means of the Gordon test, was found probably to be due to intermittent exudation of protein into the gastro-intestinal tract. Intensive treatment with steroids, digitalis and diuretics decreased the degree of exudation. The relationship between the protein exudation and venous pressure is discussed.

Resumen

Cardiomegalia idiopática familiar con pérdidas intermitentes de proteinas por el tracto gastro-intestinal

1^° Se describe el rarísimo cuadro clínico de la cardiomegalia familiar con motivo de dos observaciones propias. 2^° El cuadro nosológico se halla caracterizado por una cardiomegalia en varios miembros de una familia con los signos de insuficiencia cardíaca y sin causa reconocible alguna. 3^° En las dos observaciones propias existía una hipoproteinemia muy acentuada. En una de las dos enfermas pudo ser posible demostrar con probabilidad gracias al Test de Gordon una exsudación intermitente de proteínas al tubo digestivo. La exsudación retrogradó tras un tratamiento intenso con esteroides, digital y sustancias saluréticas. Se discute la relación entre exsudación y presión venosa.